引用版-骨纤维异常增殖症.pptxVIP

骨纤维异常增殖症;定义;;;分型;其他分类;可发生于全身任何骨骼，以四肢长管状骨，尤以股骨最多见，其次是肋骨、颅面骨

;病理改变;临床表现;伴有病理性骨折;X线表现;单骨型及多骨型;;CT表现;;;;MR表现;;;;;;;;;;;;患者女，25岁，主因右下肢不适就诊;;;;;患者女性，40岁;鉴别诊断;骨化性纤维瘤是一种少见的原发性良性骨肿瘤，可累及全身骨骼，其中85%累及面骨，以下颌骨多见，长管状骨少见。好发部位为胫腓骨，仅占原发性骨肿瘤的0.7%

影像学与骨纤维异常增殖症表现极易混淆，好发于胫骨骨干中上段的前缘，少数可同时发生于腓骨的中下段。病灶位于骨皮质内，呈溶骨性骨质破坏，密度常不均匀，骨皮质变薄，內缘消失，髓腔变窄，病变部位无疼痛感，但略增粗，常向前轻度弯曲，无软组织肿块。

;单纯骨囊肿

单纯性骨囊肿呈边缘光整的椭圆形透亮区，单发，好发于干骺端或长骨的中央，患骨呈对称性膨胀，密度均匀，较低。可和囊状或毛玻璃状骨纤维异常增殖症混淆。总体来讲，骨纤维异常增殖症密度较高，患骨呈不对称性膨胀，且可多发。

;骨佩吉特病

主要侵犯骨皮质，病变范围较大，致骨皮质增厚，密度降低，骨小梁模糊，如发生在颅骨，骨纤维异常增殖症可侵犯颅底骨，本病主要是外骨板增厚，且临床表现差别更大，常发生于老年人，可有头颅增大及颅神经症状。

;骨扫描;;;;;在WHO(2002)新的骨肿瘤和肿瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构不良归人“其他”部分，两者不但名称极其相似，而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性差异：

骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包裹小梁。

虽然两者所指不同，但影像学都无法区分，常根据发病部位——骨纤维结构不良好发于胫骨前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学。;治疗;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;Scintigraphy;NaturalHistory

;;;FD的分型及其影像学诊断

;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;McCune-Albrightsyndrome-in2-3%ofcaseswiththepolyostoticform?

isolatedendocrinopathywithoutthefullMcCune-Albrightsyndromeprecociouspubertyingirls?

hyperthyroidism

hyperparathyroidism:renalstones,calcinosis

acromegaly

diabetesmellitus

Cushingsyndrome:osteoporosis,acne

growthretardation

Mazabraudsyndrome-?soft-tissuemyxomas(rare);typicallymultipleintramuscularlesionsinvicinityofmostseverelyaffectedbone

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