- 1、本文档共71页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
噬血细胞综合征
(hemophagocyticsyhdrome,HPS,HS)
;?噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS
)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH)
?是一个各种潜在病变引发淋巴细胞和组织细胞
非恶性增生,产生细胞因子风暴所造成一个
危及生命过分炎症反应状态。
?噬血细胞:巨噬细胞异常吞噬红细胞,白细胞,
血小板及其前体细胞。;概述
HLH为一个多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功效紊乱巨噬细胞增生性疾病,
病理生理特点:淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引发严重甚至致命炎症状态
临床特征:主要为发烧、肝脾肿大、全血细胞降低。;HLH分类;HLH分类;原发性噬血细胞综合征
(primaryHLH,pHLH);
可发生于任何年纪
当前无确切发病率及发病年纪报道
危险原因有:感染、本身免疫性疾病、恶性肿瘤、免疫抑制剂应用、器官移植等
确切发病机制尚不明确;常见病原
病毒(VAHS):70%为EB,其它:HSV6、HHV-8、CMV、ADV、B19、HAV、登革热病毒等
细菌:肠道G-菌、链球菌、流感嗜血杆菌、葡萄球菌、布氏杆菌,结核菌
真菌:念珠菌、马尔菲青霉菌
原虫:疟疾等
不经典菌:支原体、衣原体
;肿瘤相关嗜血细胞综合征(MAHS);HLH发病机制;HLH发病机制示意图;HLH病理机制图;基因缺点+诱因
免疫系统难以去除病原体或衰老、死亡组织细胞所形成本身抗原,
连续刺激免疫系统
细胞毒T淋巴细胞和巨噬细胞增殖活化,凋亡受阻;组织细胞损伤和HLH发生;细胞因子风暴模式图;pHLH中已知基因缺点均与T、NK细胞功效、细胞溶解及凋亡等免疫原因相关:
穿孔素基因缺点造成细胞凋亡受阻
LYST基因突变使颗粒分泌障碍
UNC13D基因突变使免疫突触内细胞溶解颗粒破裂障碍
RAB27α基因缺点使膜附着功效受损
XLPSH2D1A缺点使淋巴细胞活性受损,造成细胞溶解颗粒介导细胞毒活性受损;pHLH相关基因;FHLH发生分子机制示意图;pHLH发生机制(2);感染相关HLH发病机制;段红梅等。临床儿科杂志。,23(7):425-428;HLH病理学;HLH病理学;骨髓中异型淋巴细胞与噬血细胞;骨髓中噬血细胞;HLH临床表现;HLH常见临床表现(1);HLH常见临床表现(2);肝脾及淋巴结???大;中枢神经系统症状;呼吸系统症状;其它;HLH辅助检验;HLH常见辅助检验结果(1);HLH常见辅助检验结果(2);HLH常见辅助检验结果(3);不一样疾病血清铁蛋白初始值;不一样疾病血清铁蛋白峰值;HLH常见辅助检验结果(4);HLH常见辅助检验结果(5);HLH常见辅助检验结果(5续);HLH常见辅助检验结果(6);HLH常见辅助检验结果(7);JankaG.KlinPadiatrSep;221(5):278-85.;HLH诊疗标准;国际组织细胞协会-HLH诊疗标准;HLH-诊疗标准(汉字版);HLH-诊疗标准备注;美国血液学会HLH诊疗标准;FilipovichAH.。Hematology,:127-131;HLH判别诊疗;HLH判别诊疗(1);原发HLH约70-80%发病时年纪1岁
儿童中25%为原发,成人多为继发
普通情况下,认为在2岁前发病者多提醒为家族性HPS,而8岁后发病者,则多考虑为继发性HPS;在2-8岁之间发病者,则要依据临床表现来判断,假如仍难以确定,则应按家族性HPS处理,有条件者尽可能进行相关分子生物学及遗传学检测;X连锁淋巴细胞增生症(XLP)
X连锁遗传,缺点基因(SAP)在Xq25-26,
同一母系中相关二名或以上男性表现出EBV感染相关XLP表型:①致死性传单;②低或无丙种球蛋白血症;③恶性淋巴瘤(B-NHL)④再生障碍性贫血
疑似病例:男性患者,EBV感染表现伴有:①抗EBV核抗体滴度低下或缺乏;②IgG1和/或IgG3缺乏,或高IgA/IgM
;与全血细胞降低相关疾病判别:
恶性组织细胞病:BM见异常组织细胞,多无血脂改变
再障:肝脾不大,骨髓像
白血病:外周血/骨髓幼稚细胞
其它疾病
传单、败血症、类风湿、SLE等
注:以上疾病均可合并继发HLH,诊治中需判别;早期诊疗早期治疗
治疗目标
短期目标:
抑制严重免疫活化状态
杀伤过分活化免疫细胞(巨噬细胞)
针对存在诱发原因治疗如感染、肿瘤等
长久目标:
替换存在缺点免疫系统:如造血干细胞移植;HLH治疗选择;HLH治疗选择示意图;HLH治疗用药品;环孢素(A):CSA靶目标为T细胞及巨噬细胞。对T细胞
您可能关注的文档
- 子宫肌瘤护理查房专家讲座.pptx
- 农药污染现状及治理专家讲座.pptx
- 逻辑3.运用辩证思维方法答案公开课教案教学设计课件资料.docx
- 高中化学奥赛辅导有机化学(第一部分之一)公开课教案教学设计课件资料.ppt
- 高一电子电工第一学期期末考试试卷公开课教案教学设计课件资料.docx
- 2021年高二下期末模拟考试答案公开课教案教学设计课件资料.docx
- 高一化学期中复习卷3公开课教案教学设计课件资料.docx
- 2.7++++元素符号表示的量—2020-2021学年浙教版八年级科学下册课件+公开课教案教学设计课.ppt
- 第3讲:化学反应原理之计算公开课教案教学设计课件资料.pptx
- 最值函数与绝对值函数——max、min、多元最值公开课教案教学设计课件资料.pptx
- 2023学年诸暨中学高三年级第二学期3月第二次模拟考试(政治)公开课教案教学设计课件资料.docx
- 运动的合成与分解(二)公开课教案教学设计课件资料.pptx
- 近五年浙江省各地图形的翻折(轴对称)原题公开课教案教学设计课件资料.doc
- 如何做教师-2019-11-13-中关村一小相关公开课教案教学设计课件资料.pptx
- 生活中的圆周运动 (水平面)正式版公开课教案教学设计课件资料.pptx
- 专题10 条件概率与全概率公式公开课教案教学设计课件资料.docx
- 金华市东阳市2019学年第二学期期末测试卷公开课教案教学设计课件资料.doc
- 5 琥珀(第二课时)【慕课堂版】公开课教案教学设计课件资料.pptx
- 项目五 打印米老鼠模型公开课教案教学设计课件资料.ppt
- (打印版)9月25日地理周练公开课教案教学设计课件资料.docx
文档评论(0)