肛管直肠恶性黑色素瘤专家讲座.pptx

肛管直肠恶性黑色素瘤

anorectalmalignantmelanoma

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为何会诊疗错了？恶性黑色素瘤是什么？其怎么治疗？病例思索王某某女62岁主诉“间断性便血3月入院”查体：肛门指诊（胸膝位）：距肛门3cm于右后壁可触及一隆起型质硬肿物，边界清占肠周约1/3。辅件：自带肠镜示：腺癌。二院病理会诊为恶性肿瘤术前诊疗为直肠癌行经腹会阴联合直肠癌根治术（Miles）术后病理回报：恶性黑色素瘤，侵及肌层。淋巴结3/5肛管直肠恶性黑色素瘤第2页

内容摘要（content）概述（summarize）流行病学（epidemiology）病因及发病机制（pathogenesis）病理分期（PTNM)临床治疗(clinicalservice)小结(conclusion)一二三四五六肛管直肠恶性黑色素瘤第3页

概述

summarize恶性黑色素瘤(malignantmelanoma,MM)是皮肤肿瘤一个，与鳞癌和基底细胞皮肤癌不一样。后两种起源于表皮角质细胞，预后好。恶性黑色素瘤是由位于表皮基底部黑色素细胞恶变形成，多由痣或色素斑发展而来，一旦进入快速生长久，则预后差、死亡率高。肛管直肠恶性黑色素瘤第4页

流行病学

epidemiology肛管直肠恶性黑色素瘤第5页

病因

Etiologicalfactor环境原因environment饮食原因diet遗传原因heredity疾病原因disease肛管直肠恶性黑色素瘤第6页

确切病因尚不明确

Confirmativefactorisstillunknown紫外线（UA）灼伤皮肤诱导DNA改变UltravioletrayinducedDNAchangesinskinburns黑色素细胞在肛管直肠交界处聚集melanomacellgatheredinrectumjunctioncanal不适当处理诱发黑色素细胞恶变Improperhandling-inducedmalignantmelanomacells肛管直肠恶性黑色素瘤第7页

临床表现Clinicalmanifestations便血Bloodinthestool里急后重Tenesmus局部肿块Localmass转移灶Metastasis肛管直肠恶性黑色素瘤第8页

转移路径Migrationpath血行转移（Bloodmetastatic）直肠血管丰富，发生早，多转移至肝肺脑骨。淋巴转移（Lymphnodemetastasis）早期发生在腹股沟淋巴结、闭孔淋巴结、腹主动脉旁淋巴结、髂总动脉旁淋巴结直接侵润（Directinvasion）常直接侵及盆腔组织、不常侵及子宫、膀胱等邻近器官肛管直肠恶性黑色素瘤第9页

大致组织分型histologicaltype基底宽而短蒂部瘤组织多侵及达浅肌层易向肠管突出但无蒂易形成较大肿块由结节型继发组织坏死而来多便随早期转移息肉型Polyps结节型Nodular溃疡型Ulceration肛管直肠恶性黑色素瘤第10页

恶性黑色素瘤AJCC分期

ARMMPTNM肛管直肠恶性黑色素瘤第11页

临床及病理分期

Clinicalandpathologicalstage肛管直肠恶性黑色素瘤第12页

以腹会阴联合切除（APR）和局部广泛切除（WLE）为首选以大剂量的干扰素为主配以DTIC或TMZ药物联合化疗由于ARMM对放疗不敏感，故不常规使用。骨转移或淋巴结复发可采用常规放疗方案即可临床治疗手术药品放疗肛管直肠恶性黑色素瘤第13页

综合治疗

Comprehensivetreatment肛管直肠恶性黑色素瘤第14页

综合治疗

Comprehensivetreatment肛管直肠恶性黑色素瘤第15页

怎样深入指导治疗，几期几期应该怎么治疗。早期发觉，自检路径。高危人群检验。肛管直肠恶性黑色素瘤第16页

用药举例ForexampleARMM合并肝转移：顺铂50mg/㎡经胃十二指肠动脉导管注入每2周1次，共8个周期α干扰素5*(10^6)U皮下注射每4周1~7d，12个周期IL：29*(10^6)U皮下注射每4周5~9d，12个周期达卡巴嗪200mg/㎡静脉注射每4周1~5d，最终4个周期肛管直肠恶性黑色素瘤第17页

预后随访Prognosisfollow-up肛管直肠恶性黑色素瘤第18页

小结(conclusion)恶性程度高，预后极差，术后5年生存率低于10%临床症状不经典，临床病理易误诊，易延误治疗手术是其首选治疗方式放化疗均不敏感，综合治疗难患者预后与肿瘤大小厚度直接相关靶向治疗是未来治疗新趋势个体化治疗