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肾小球肾炎;正常肾脏;病例1;课程内容;学习目标;一﹑概述;二、病因与发病机制;(二)发病机制;三﹑基本病理改变;四﹑临床表现;3.蛋白尿???
??蛋白尿﹥150mg/日肾小球严重﹥3.5g/日
????
选择性蛋白尿:白蛋白等低分子蛋白,肾小球电荷和大小选择屏障损伤较轻??????
非选择性蛋白尿:球蛋白等大分子蛋白,肾小球屏障损伤较重
;4.管型尿??????
;(二)系统性改变?
??
?1.肾性水肿:血浆渗透压下降+水钠潴留,颜面水肿、腹水、胸水
????
2.肾性高血压:肾小球缺血→→肾素分泌增多;体内水钠潴留→→有效循环血量增多
????
3.肾性贫血和肾性骨病:??????
肾性贫血:促红细胞生成素降低→→贫血
肾性骨病:钙磷代谢失调→→骨质疏松;五﹑临床分类;无症状性血尿或蛋白尿:连续或复发性肉眼或镜下血尿,或轻度蛋白尿,也可二者兼有。
慢性肾炎综合征:各型肾炎终末阶段,主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。
氮质血症:肾小球病变?肾小球滤过率下降?血尿素氮和血浆肌酐水平增高
;尿毒症:急性和慢性肾功效衰竭晚期,除氮质血症外,还有一些自体中毒症状、体征和各系统病理改变。;六﹑肾小球肾炎病理类型
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
快速进行性(新月体性)肾小球肾炎
膜性肾小球肾炎(膜性肾病)
微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病)
局灶性节段性肾小球硬化
膜增生性肾小球肾炎
系膜增生性肾小球肾炎
IGA肾病
慢性肾小球肾炎;七、常见类型;大致:大红肾、蚤咬肾
双侧肾脏轻到中度肿大,被膜担心,肾表面充血,可见散在粟粒状出血点;“弥漫、球大、细胞多”
病变弥漫,累及双侧绝大多数肾小球
①肾小球体积增大,血管球细胞数增多,内皮细胞、系膜细胞增生肿胀,中性粒细胞和巨噬细胞浸润?毛细血管腔狭窄?肾小球缺血
②毛细血管壁坏死,血栓形成?节段性血管壁纤维素样坏死?血管破裂出血
;;③近曲小管上皮细胞变性,坏死,脱落
④肾小管管腔:各种管型
⑤肾间质:充血、水肿,少许炎细胞浸润;免疫荧光:
肾小球基膜区和系膜区有IgG和补体C3沉积,表现为不连续颗粒状荧关
电镜:肾小球毛细血管基膜表面上皮细胞下有多数驼峰状电子致密沉积物。
;临床病理联络;转归;(二)新月体性肾小球肾炎;;病理改变
大致:双侧肾脏体积增大,色苍白,皮质表面可有点状出血,切面皮质增厚。;(形成新月体)
新月体形成:
壁层细胞增生+单核细胞?细胞性新月体
纤维成份增多?纤维-细胞性新月体
完全纤维化?纤维性新月体
肾小管上皮细胞变性:细胞内玻璃样变。
病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失。
肾间质水肿,炎细胞浸润,纤维化。
;新月体性肾小球肾炎;电镜:;新月体性肾小球肾炎;临床病理联络
发病:伴红细胞管型、中度,基底膜损害→通透性增加、穿孔血尿,蛋白尿
新月体形成→毛细血管受压、滤过降低→水钠潴留、肾素增高高血压和水肿球囊闭塞快速出现少尿、无尿和氮质血症。
最终:肾功效衰竭。
;5.预后;(三)膜性肾小球肾炎膜性肾病
临床表现:肾病综合征,非选择性蛋白尿,成人最常见
病变特征:上皮下出现含免疫球蛋白电子致密沉积物,弥漫性毛细血管壁增厚
发病机制:原发性,慢性免疫复合物性
预后:病程长、效果不佳、对激素不敏感,40%转为慢性出现肾功不全。
;病理改变
大致:双肾肿大,颜色苍白,大白肾
光镜:早期正常,基底膜(GBM)弥漫性增厚
免疫荧光:颗粒荧光,IgG和补体沉积在基底膜(GBM)
电镜:上皮细胞肿胀,足突消失,上皮下大量电子致密沉积物,沉积物之间基膜样物质形成钉状突起
银染色:基膜增厚,梳齿状钉突,虫蚀状空隙
肾小球玻璃样变和硬化;电镜下;;(四)系膜增生性肾小球肾炎;临床表现
????
主要表现为隐匿性肾炎综合征;部分表现蛋白尿甚至肾病综合征????重度系膜增生者--损伤肾功效????发展可造成系膜硬化和肾小球硬化;(五)慢性肾小球肾炎;发病机制
①肾小球炎性疾病连续发展系膜细胞、系膜基质、纤维母细胞大量增生和纤维化;
②长久大量蛋白尿,使蛋白质沉积肾小球硬化;
③大量肾单位破坏造成有功效肾单位降低使之处于高灌注和高滤过状态,先代偿性增生,最终使肾小球日趋硬化。
;;;
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