心血管系统先心病专家讲座.pptx

先天性心脏病总论

Generalintroductiontocongenitalheartdisease;先天性心脏病总论;病因和预防EtiologyandPrevention;内在原因主要与遗传相关，尤其是染色体畸变。

近年来研究已经证实

由单基因或染色体异常引发心血管畸形占15%

21-三体综合征40%合并心血管畸形，以房室间隔缺损最多见

另外，第13、15、18和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关基因

负担国家863攻关项目“先心病遗传家系调查及其相关致病基因研究”合作项目;外来原因

较主要为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等

孕母缺乏叶酸

与大剂量放射线接触

受药品影响(抗癌药、甲糖宁等)

孕母患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧慢性病等

总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境原因与遗传原因相互作用所致;预防—加强孕妇保健

在妊娠早期适量补充叶酸

主动预防风疹、流感等病毒性疾病

防止与发病相关原因接触，

对预防先心病含有主动意义;诊疗方法DiagnosticMethods;病史Complainthistory

常见症状

轻症先心病患儿在临床上可无特殊症状

重症患儿大都在婴儿期即有

喂养困难，吸奶易中止

易呛奶，呕吐

气促

青紫或暂时性青紫

发育迟缓

大量出汗

;病史Complainthistory

常见症状

如扩大左心房或肺动脉压迫喉返神经，哭声嘶哑、易气促、咳嗽

青紫者往往发育迟缓，可有蹲踞现象等

缺氧发作

活动或哭吵后出现短暂青紫或连续性青紫，均为先心病主要症状;发病年纪

普通在3岁以前发觉心脏病以先天性畸形可能性为大

婴幼儿期重复出现心力衰竭，提醒先心病存在;体格检验Physicalexamination

普通表现GeneralManifestation

轻症普通情况多正常

重者生长发育较同年纪小儿差

青紫者体格发育落后，患儿呼吸急促，青紫在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最显著，可有杵状指(趾);体格检验Physicalexamination

普通表现GeneralManifestation

眼结合膜多充血

心衰者肝增大，肝颈静脉回流征阳性

同时还应注意身体其它部位有没有伴同先天性畸形存在，如白内障以及蜘蛛状指(趾)等;体格检验Physicalexamination

心脏检验Cardiacexamination

望诊Inspection：

正常＜2岁小儿心尖搏动???于第4肋间，其左侧最远点可达乳线外1cm，5～6岁时在左第5肋间锁骨中线上

若右心室扩大，则心前区隆起，心前区搏动弥散，有时扩散至剑突下

当左心室扩大时，心尖搏动位置较正常低

1～2肋间，且偏向左侧;体格检验Physicalexamination

心脏检验

触诊palpation：

心前区有抬举性冲动感，多示右心室肥厚

有震颤者应注意位置及发生时期(收缩期或舒张期)，它对杂音起源定位很有帮助

叩诊Percussion：可粗略预计心脏大小及位置有没有改变;体格检验Physicalexamination

心脏检验

听诊Auscultation：

注意第一、二心音强弱，是亢进、减弱还是消失，尤其是肺动脉瓣区第二音有没有分裂和分裂程度。肺动脉第二音亢进提醒肺动脉高压存在，而减低则支持肺动脉狭窄诊疗

杂音性质、时期、响度、位置及传导方向，对判别先心病类型有主要意义。部分先心病可无杂音，如大动脉错位等;体格检验Physicalexamination

周围血管征Circumferencesigns

比较上、下肢动脉搏动及血压，如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提醒主动脉缩窄

脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强，提醒动脉导管未闭;特殊检验;无创性检验Non-invasiveExamination;;;心电图Electrocardiograph,ECG

心脏位置

心房、心室

有没有肥厚

及负荷

心脏传导系统

情况;超声心动图Echocardiogram

超声心动图是一个最可靠无创性检验方法，能准确地显示心脏内部结构和血流，即可显示先心病病了解剖和血液动力学改变。惯用有：

M型超声心动图依据回声返回探头时间先后，能算出各个组织结构间距离，可对心腔及心室壁和血管大小进行定量测定，用以预计心脏解剖上异常及其严重程度。;超声心动图Echocardiogram

二维超声心动图用探头作扇形扫描，将声束所经过心脏各层结构回声反射，在示波屏上作光点同时显示。主要能显示心脏内很大面积实时活动图像，能在示波屏上取得靠近“实时显示”心脏各层结构“活动电影”。可观察到先心病病了解剖结构。;