致心律失常性右室心肌病.pptx

内江市第二人民医院心内科霍雨佳致心律失常性右室心肌病发病机制研究和治疗现实状况致心律失常性右室心肌病第1页

1.序言2.流行病学3.诊疗4.治疗致心律失常性右室心肌病第2页

前言致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)，亦称致心律失常型右心室发育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD)。最早于1961年由DallaVolta描述，但作为疾病由Frantl、Fontaine等于1978年首先定名。组织学特征:正常心室肌细胞被纤维脂肪组织代替，呈进展性，主要累及右室，部分左室临床特征：发病年纪20-40岁多见，心律失常（室早,室速）、心衰和猝死致心律失常性右室心肌病第3页

流行病学男性病例高于女性，青壮年男性多见，男女之比约为3：1。能够造成心律失常、心衰和猝死。也能够以室速和心源性猝死为首发表现，是年轻人较常见猝死原因之一。很多患者在发病早期无症状,或未及发觉就已猝死，故实际患者数量远大于报道病例。因为ARVC临床表现特异性，引发了全世界广泛重视而开展了许多关于ARVC研究致心律失常性右室心肌病第4页

ARVD/C--右室为主triangleofdysplasia致心律失常性右室心肌病第5页

诊断TASKFORCE诊疗标准ECG诊疗标准MRI诊疗标准ECHO诊疗标准EMB诊疗标准CARTO诊疗标准致心律失常性右室心肌病第6页

致心律失常性右室心肌病第7页

心内膜心肌活检（EMB）修订ARVC/D诊疗标准中心内膜活检主要标准为心肌萎缩，残余心肌细胞45%，以及继发纤维脂肪组织替换；次要标准为残余心肌细胞百分比45%~70%，以及继发纤维脂肪组织替换。因为ARVC/D并非均一性累及，所以EMB诊疗敏感性较差。Basso及其同事在体外摘除心脏使用Cordis活检钳模拟EMB方法研究其诊疗ARVC/D敏感性和特异性，结果发觉心尖前壁为最有价值EMB诊疗区域，病理可见右室心肌细胞直径增加和细胞学形态改变；设定诊疗ARVC/D特异性为95%，右室EMB示心肌组织59%、纤维组织31%和脂肪组织22%敏感性分别为80%、50%和50%。Asimaki及其同事对11名ARVD/D患者进行EMB心肌标本免疫组化研究，结果全部ARVC/D心肌标本润盘处盘状球蛋白（plakoglobin）免疫反应信号水平显著降低或缺如，而非桥粒粘附分子N-cadherin信号水平正常；所以提出了以N-cadherin信号水平正常，而盘状球蛋白信号水平显著降低或缺如作为ARVC/D诊疗标准，以N-cadherin和盘状球蛋白信号水平均正常作为除外ARVC/D标准，该方法敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别为91%、82%、83%和90%。致心律失常性右室心肌病第8页

三维电解剖标测（CARTO）右室心肌被纤维脂肪组织替换，引发右室内传导减慢，这是ARVC/D患者右室电生理特征。Tandri及其同事对14名ARVC/D和11名特发性室速患者进行三维电解剖标测检验，测量右室心内膜激动间期（rightventricularendocardialactivationduration，RVEAD)，即右室激动起始至终末间期。结果RVEAD在ARVC/D显著长于特发性室速(83.9±10msvs50.8±7ms，p.001)，特发性室速患者RVEAD均65ms。该研究表明三维电解剖标测RVEAD65ms为ARVC/D特征，可将其与特发室速进行判别。致心律失常性右室心肌病第9页

MRI即使1994年和修订ARVC/D诊疗标准均没有将MRI诊疗指标明确列入，但MRI能够准确区分心肌组织和脂肪组织，所以MRI在ARVC/D诊疗中含有十分主要位置。Kayser及其同事总结了MRI诊疗ARVC/D主要标准包含（1）T1像可见右室心肌脂肪浸润；（2）右室心肌弥漫变薄，被纤维脂肪组织替换；（3）右室或RVOT可见室壁瘤；（4）右室或RVOT严重扩张；（5）右室整体收缩功效减弱。次要标准包含（1）右室或RVOT轻度扩张；（2）局部收缩异常；（3）右室整体舒张功效减弱。Dalal及其同事对12名ARVC/D患者38名家族组员同时进行桥粒蛋白基因突变检测和MRI检验，结果25名（66%）家族组员桥粒蛋白基因突变检测阳性；15名家族组员MRI可见Accordion征（RVOT