弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗专家讲座.pptx

弥散性肺间质疾病承德市中心医院呼吸科陈贵艳弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第1页

间质性肺疾病概念以肺泡壁为主要病变所引发众多异质性疾病组成疾病谱。临床症状、影像、肺功效等都含有一些相同之处，发病机制、病理特征也含有一些共性特点大部分原因不明，发病机制不清发病隐匿，呈慢性过程ILD间质，并非仅指肺间质本身而言，还要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等实质弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第2页

间质性肺疾病概念其病变部位不但限于肺泡壁也能够包括细支气管领域因为细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低造成肺容量降低和限制性通气障碍细支气管炎症以及肺小血管闭塞引发通气血流百分比失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第3页

间质性肺疾病分类－病因明确ILD职业/环境相关ILD无机粉尘（矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺有机粉尘/外源性性过敏性肺泡炎、空调-湿化器肺有害气体/烟雾（二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异氰甲苯和热原树脂等）弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第4页

间质性肺疾病分类－病因明确药品/治疗相关ILD抗肿瘤药品（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤）心血管药品（胺磺酮、肼苯达嗪等）抗生素及化疗药品相关ILD口服避孕药违林药品（海洛因、阿片）非甾体类抗炎制剂口服降糖药品抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第5页

间质性肺疾病分类－病因明确高浓度氧疗放射照射误服百草枯其它（青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡）弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第6页

间质性肺疾病分类－病因明确肺感染相关ILD血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎慢性心脏疾病相关ILD左心室功效不全左至右异常分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功效不全相关ILD移植物排斥反应相关ILD弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第7页

间质性肺疾病分类－病因未明确淋巴增殖性疾病相关ILD淋巴细胞间质性肺炎（LIP）淋巴瘤样肉芽肿遗传性疾病ILD家族性肺纤维化结节性硬化病神经纤维瘤Hermansky-pudiak综合征Nieman-Pick病弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第8页

间质性肺疾病分类－病因明确结节病肺淋巴脉管平滑肌瘤病（IAM）胶原血管病相关ILDRA、PSS、SLE、PM/DM、Siogren综合征、MCTD、AS（强直性性脊柱炎）肺血管炎相关性ILDWegener肉芽肿Churg-Strauss综合征微小多血管炎坏死性结节样肉芽肿病（NSG）弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第9页

间质性肺疾病分类－病因未明确原发性肺疾病ILD特发性间质性肺炎特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（INSIP）脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（DIP/RBILD）闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第10页

弥散性肺间质病-发病机制弥散性肺间质疾病确切发病机制还未完全说明不一样病种肺间质纤维化改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中造成肺纤维化倾向有共同之处弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第11页

弥散性肺间质病-发病机制正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞:肺泡巨噬细胞、间质内单核细胞、淋巴细胞炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数:每毫升（0.2～0.5）×104个其中肺泡巨噬细胞占85％～90％，淋巴细胞占10％～15％，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞仅占1％以下弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第12页

弥散性肺间质病-发病机制间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应细胞百分比不一样分为两种类型:巨噬细胞－淋巴细胞－中性粒细胞型，可称为中性粒细胞型肺泡炎中性粒细胞增多，巨噬细胞稍降低，但仍占多数弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第13页

弥散性肺间质病-发病机制属本型病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺和组织细胞增多症X等。肺实质细胞受某种致病原因直接作用，或经过炎性和免疫细胞系统间接作用而发生急性肺泡炎。在特发性肺纤维化，活化巨噬细胞释出中性粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第14页

弥散性肺间质病-发病机制同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细胞至肺泡壁发炎部位，促使成纤维细胞增生；在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素－Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引发肉芽肿形成。弥散性肺间质疾病和肺间质纤维化的诊疗第15页

胸部影像学检验-肺泡炎胸片