中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南解读专家讲座.pptx

神经指南：中国视神经脊髓炎谱系疾病诊疗与治疗指南;介绍：;概念演变过程：;流行病学特征：;流行病学特征：;临床表现及分型;（2）;;临床表现及分型

（3）;;中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南解读;试验室检验;

（4）NMOSD是否存在异质性一直存在争议：临床观察发觉，有20％-30％NMOSD患者AQP4-IgG阴性。最近报道AQP4-IgG阴性NMOSD患者合并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性较高。这些病例发病更年轻，男性居多，下段胸髓更易受累，临床过程相对较轻，复发不频繁，临床上亦有肿瘤合并AQP4-IgG阳性或合并N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性病例报道，仍需要深入观察研究。

（5）NMOSD视功效相关检验??（1）视敏度：视力下降，部分患者残留视力小于0.1。严重者仅存在光感甚至全盲。（2）视野：可表现为单眼或双眼受累，表现为各种形式视野缺损。（3）视觉诱发电位：多表现为P100波幅降低及潜伏期延长，严重者引不出反应。

（4）OCT检验：多出现较显著视网膜神经纤维层变薄且不易恢复。;1894年首次提出NMO概念（Devic）;第一个NMO诊疗标准;NMO诊疗标准（）;提出基础;NMOSDdiagnosticcriteriaforadultpatients;关键症状;AQP4-IgG阳性诊疗标准;AQP4-IgG阴性或未检测AQP4-IgGMRI改变;脊髓，急性期;脊髓，慢性期;视神经;临床表现和试验室检验;以下影像学提醒MS;判别诊疗;中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南解读;治疗;（1）糖皮质激素（A级推荐）;（2）血浆置换（PE）：B级推荐

部分重症NMOSD患者尤其是ON或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，用PE治疗可能有效，对AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMOSD患者都有一定疗效，尤其是早期应用。提议置换5-7次，每次用血浆1-2L。

（3）静脉注射大剂量免疫球蛋白（iIVIg）：B级推荐

对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差患者，可选取IVIg治疗。免疫球蛋白用量为0.4g/（kg·d），静脉点滴，连续5d为1个疗程。

（4）激素联合免疫抑制剂

在激素冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行IVIg或PE治疗者，能够联用环磷酰胺治疗。

;激素注意事项：

（1）心律失常：激素冲击速度要慢，每次静脉滴注应连续3-4h，以免引发心脏副反??，一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。

（2）上消化道出血：应用质子泵抑制剂预防。

（3）卒中预防：年纪较大或有卒中危险原因患者。

（4）其它常见副作用：电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常、骨质疏松、股骨头坏死等。激素治疗中应注意补钾补钙，应用维生素D，较长时间应用激素可加用二膦酸盐。;（二）：序贯治疗（免疫抑制治疗）

治疗目标：为预防复发，降低神经功效障碍累积。

适应对象：对于AQP4-IgG阳性NMOSD以及AQP4-IgG阴性复发型NMOSD应早期预防治疗。

一线药品包含：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等

二线药品包含：环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌

定时IVIg：也可用于NMOSD预防治疗，尤其适合用于不宜应用免疫抑制剂者，如儿童及妊娠期患者。;妊娠和哺乳期药品使用提议：;妊娠前期、妊娠和哺乳期不提议使用药品：;对症支持治疗;康复治疗及生活指导;THEEND