急进性肾小球肾炎PPT课件.pptx

肾小球疾病杨明扬州大学附属医院1

急性肾炎急进性肾炎慢性肾炎隐匿性肾炎2

急进性肾小球肾炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,(RPGN)定义临床表现为：1.急性肾炎综合征，2.进行性少尿（早期出现少尿无尿）3.伴进行性肾功能减退，病理特征为新月体形成。3

病因与发病机理１．急进性肾小球肾炎包括：原发性急进性肾小球肾炎继发性（狼疮肾炎、紫癜性肾炎等）其它病理类型转化(IgAN→合并新月体形成)２．与链球菌感染的关系与接触烃化物有关。4

免疫病理分类Ⅰ型(抗肾小球基膜抗体型)免疫荧光镜检，沿肾小球基膜可见IgG呈线条状的均匀沉积物，新月体形成数量多，血清中可测到抗肾小球基膜抗体，预后最差。Ⅱ型(免疫复合物型)免疫荧光镜检，肾小球基膜及系膜区有IgG及C3呈颗粒状沉积，电镜下可见致密沉积物在基膜内皮下及系膜区沉积，血清免疫复合物呈阳性，预后较Ⅰ型为好。5

免疫病理分类Ⅲ型(无或微量免疫球蛋白沉积型)免疫荧光镜检肾小球没有或仅有微量免疫沉积物。肾小球毛细血管袢有局灶性节段性纤维素样坏死，且血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。可分3个亚型，即微多血管炎、韦格纳（Wegener）肉芽肿病及变应性肉芽肿性小血管炎，预后较Ⅰ型为好。此为RPGN中最多见的类型。Ⅰ型+ANCA+→Ⅳ型Ⅲ型+ANCA-→Ⅴ型6

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）

临床意义抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)⒈靶抗原：蛋白酶3（PR3）髓过氧化物酶（MPO）⒉分型P-ANCA及C-ANCA⒊临床意义：系统性血管炎（微多血管炎MPA、韦格纳（Wegener）肉芽肿病及变应性肉芽肿性小血管炎）假阳性：慢性感染7

病理大体标本：大白肾光镜50%以上，肾小球肾球囊内新月体形成。新月体肾小球肾炎（上皮性、纤维性新月体）免疫病理I型→IgA+C3光滑线条状→管壁分布II型→IgA+C3颗粒状→系膜区+毛细血管壁III型→肾小球内无或仅微量免疫复合物沉淀电镜II型→系膜区，电子致密物I型、III型→无电子致密物8

新月体形成机理9

新月体的演变10

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临床表现㈠我国Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青中年。Ⅱ型及Ⅲ型好发于中老年，男女。㈡肾损害的表现1.急性肾炎综合征：急性肾炎综合征，进行性尿量减少、血尿及蛋白尿，全身乏力，食欲减退。2.进行性少尿：起病后即有尿量减少，甚至无尿。3.肾功能减退：呈进行性肾功能不全，短期内进入尿毒症阶段。12

临床表现（三）肾外表现I型的部分病人有呼吸道症状。血清抗基膜抗体阳性。需与Goodpasture综合征鉴别。II型肾外无特异性表现，血清IC阳性。III型中的微多血管炎常伴有肺部症状与体征，胸片见两肺中下部炎症改变，血清P-ANCA及C-ANCA均阳性。13

临床表现Wegener肉芽肿病多有先侵犯如鼻、鼻旁窦、咽、软腭及肺等炎症性病变（包括坏死性血管炎及肉芽肿），可有发热、皮疹、紫癜、关节肌肉疼痛、腹痛及单神经炎症状，血清C-ANCA阳性为主（90%）。变应性肉芽肿性血管炎多有过敏性哮喘，过敏性鼻炎，血嗜酸性粒细胞增多，常伴有脑、心及皮肤等小血管炎表现，血清P-ANCA阳性。14

实验室检查实验室检查Ⅰ型RPGN、抗GBM抗体(+)Ⅲ型RPGN、ANCA(+)Ⅱ型RPGN、CIC(+)、冷球蛋白(±)、补体C3↓B超示双肾增大。15

诊断急性肾炎综合征伴进行性少尿、肾功能减退结合肾活检可确诊。如无肾活检，凡具备以下条件可作临床诊断：１.病程短于６个月２.既往无肾脏病史３.急性肾炎综合征伴进行性肾功能减退少尿４.肾体积增大5.肾活检示新月体可确诊。16

鉴别诊断一、引起少尿性ARF的非肾小球疾病。(共同点：少尿、肾功能减退)1、急性肾小管坏死常有肾缺血、肾中毒、肾小管阻塞等诱因。尿钠↑、尿比重↓（见于肾缺血者）。无急性肾炎综合征表现。2、急性过敏性间质性肾炎有药物运用史