血栓性微血管病临床诊疗进展.pdfVIP

3987·

史垡匿堂苤查!!!!至!!旦堑旦筮!!鲞筮塑塑盟!!!丛鲤』堡!i塑：旦!!!里!竺堑：!!!!：!!!：!!：塑!：塑

．综述．

血栓性微血管病临床诊疗进展

戴艳玲代思源李晓照宁建平

血栓性微血管病(TMA)是由各种原

因所致的一组以微血管病性溶血性贫血

(MAHA)、血小板减少、缺血性器官受累

为特征的急性临床病理综合征。其病理其他因素所致

TlIA

及临床表现相似，而发病机制多样，疾病

谱涉及肾脏病、风湿、血液、产科及肿瘤4勰8I削睦丝

等专业领域，诊断和治疗较复杂。近年，

随着对TMA发病机制研究的不断深入，

其诊疗方案有了较大突破，但仍存疑惑。翊圈I“裟釜鬻l圈匦

本文拟从临床实用角度对TMA研究进

展作一梳理归纳，其中重点叙述非典型

溶血尿毒综合征(aHUS)和血栓性血小

药物、肿瘤、自身

补体替代途径调免疫性疾病，妊原霪五曼：。f『药留≥鐾曩诬囊嘉：

板减少性紫癜(rIYrP)。节蛋白基因突娠等所致，CltF皂?÷嶝望，、|l忌往篙五压蓦矫致

一、TMA分类变自身抗体(+)自身抗体(+)II益妇；誊黼葙茹一

以往TMA临床分为两类：溶血尿毒

综合征(HUS)和1TrP。近年来，随着对

注：TMA：血栓性微血管病；HUS：溶血尿毒综合征；TTP：血栓性血小板减少性紫癜：CHF

TMA发病机制的深入了解，TMA分类及

补体H因子；ADAMTSl3：金属蛋白酶域蛋白家族13号成员

其诊疗思路发生了很大的变化。Kato图1TMA临床分类

等…将TMA分为rITrP、典型HUS、补体

代途径相关调节基因突变或存在补体H因子(CFH)自身抗

相关aHUS、继发性TMA。最近Brocklebank等‘21则将TMA

分为原发性TMA、感染相关TMA和继发性TMA，其中原发体是HUS的新致病因素，主张更新HUS的命名、分类与诊

性TMA又分为遗传性和获得性TMA，前者因基因突变致

病，包括原发性aHUS、遗传性rITrP等，后者存在自身抗体，包两种‘¨]。

括继发性aHUS、继发性TTP。感染性TMA主要由各种感染(一)典型HUS

所致，包括出血性大肠杆菌、肺炎球菌分泌毒素所致的HUS典型HUS儿童多发，大多与腹泻相关，预后较好…。主

等拉o。另有学者提出药物，自身免疫性疾病，妊娠，感染，肿

瘤，溶血、肝酶升高、血小板减少综合征(HELLP)，器官移植

的肠道感染后5～7

与肾小球肾炎等疾病均可在特定条件下触发TMA，按发病H4)，故典型HUS也称为STEC—HUSMJ。其诊断主要依据

机制其中一部分可归类到HUS或n甲，但仍有一部分机制为：最近2周有腹泻病史，“HUS三联征”，大便细菌培养

J。

尚不清楚，故而主张将其归类至“其他因素所致TMA”L3

梳理相关文献，将TMA的分类按病因整理归纳，见图1。病，治疗主要为对症支持处理，血浆置换(PE)和抗补体治疗

二、HUS的疗效不确切，急性期抗生素治疗可能加重病情¨’8J。

HUS是以MAHA、血小板减少、急性肾衰竭“三联征”为(二)aHUS