干燥综合征专题知识.pptx

干燥综合征专题知识干燥综合征专题知识第1页

干燥综合征定义病因和发病机制临床表现辅助检验诊疗治疗干燥综合征专题知识第2页

概述干燥综合征(Sjogren’sSyndrome，ss)是一个主要累及外分泌腺体慢性炎症性本身免疫病。临床表现除外分泌腺功效障碍外，还包含由外分泌腺功效障碍引发其它一系列表现，以及其它器官免疫性损伤。干燥综合征专题知识第3页

定义原发性干燥综合征（primarySS）继发于外分泌腺本身免疫功效异常口眼干燥。继发性干燥综合征除了口眼干燥外还伴有其它本身免疫性结缔组织病。eg.SLERASD干燥综合征专题知识第4页

干燥综合征专题知识第5页

病因和发病机制较强免疫遗传原因病毒感染能促发本身免疫性唾液腺炎产生相对特异本身抗体SSA和SSB被认为对SS诊疗和病因学有主要意义。性激素干燥综合征专题知识第6页

流行病学pSS属全球性疾病。在我国人群患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为3%-4%。抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%.本病女性多见，男女比为l:9-1:20。发病年纪多在40-50岁．也见于儿童。干燥综合征专题知识第7页

临床表现起病迟缓、隐匿，临床表现多样局部表现眼部症状口干症其它干燥症表现干燥综合征专题知识第8页

临床表现系统表现肌肉骨骼症状肺部症状肾受累消化道症状神经系统病变血管损害本身免疫性甲状腺疾病干燥综合征专题知识第9页

眼部症状早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力含糊，似有幕状物，畏光，红肿，眼疲劳症状连续存在，不治疗干眼症并发症：疼痛、强烈畏光角膜损伤角膜溃疡、穿孔流脓感染眼眶肿块肿胀泪腺干燥综合征专题知识第10页

干燥综合征专题知识第11页

口干症自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难1猖獗龋齿2填充物脱离3牙齿缺损4白色念珠菌感染5口舌烧灼感6腮腺肿大干燥综合征专题知识第12页

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其它干燥症表现鼻干燥感染充血、结痂、鼻出血气管干燥症慢性干咳皮肤干燥症皮肤瘙痒、脱皮干燥综合征专题知识第14页

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肌肉骨骼症状肌肉??累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成关节??约10%病例累及关节，展现肿痛，常为非侵犯性关节炎。?干燥综合征专题知识第16页

肺部症状40-50%患者有咳嗽（支气管干燥症）少数病人可发生肺间质纤维化干燥综合征专题知识第17页

肾受累肾小管间质淋巴细胞浸润造成远端肾小管酸中毒极少情况下能够低钾性周期性麻痹为首发症状干燥综合征专题知识第18页

消化道症状口腔干燥吞咽困难消化不良50%患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等本身免疫性肝病HCV与SS关系干燥综合征专题知识第19页

神经系统病变中枢神经系统受累少见主要是颅神经和周围神经受损。干燥综合征专题知识第20页

血管损害15%SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多动脉炎坏死性血管炎干燥综合征专题知识第21页

本身免疫性甲状腺疾病35-45%pSS患者有甲状腺病变18-24%有本身免疫性甲状腺炎干燥综合征专题知识第22页

辅助检验1)眼部

1)Schirmer（滤纸）试验(+)，即≤5mm/5min（正常人为5mm/5min）；

2)角膜染色(+)，双眼各自染点10个；

3)泪膜破碎时间(+)，即≤10秒（正常人10秒）；

(2)口腔

1)唾液流率(+)，即15分钟内只搜集到自然流出唾液≤1.5ml（正常人1.5ml）；

2)腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状阴影；

3)唾液腺核素检验(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功效差；

4)唇腺活检组织学检验(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。

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辅助检验(3)尿PH屡次6则有必要深入检验肾小管酸中毒相关指标。

(4)周围血检测能够发觉血小板低下，或偶有溶血性贫血

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辅助检验(5)血清免疫学检验

1)抗SSA抗体：是本病中最常见本身抗体，见于70％患者；

2)抗SSB抗体：有称是本病标识抗体，见于45％患者；

3)高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90％患者。

4)其它：如肺影像学，肝肾功效测定则能够发觉有对应系统损害患者。干燥综合征专题知识第