重症肌无力--课件.pptVIP

重症肌无力*ppt课件概述神经肌肉接头神经-肌肉接头处(Neuromuscularjunction)—定位发生传递障碍的(transmissiondisfunction)获得性(acquired)自身免疫病(Autoimmunedisease)—定性*ppt课件概述临床特征部分全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重*ppt课件人群发病率8~20/10万患病率约50/10万20~40岁常见,40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60岁MG患者多见家族性病例少见流行病学*ppt课件病因发病机制*ppt课件正常MG病因发病机制*ppt课件正常MG抗胆碱酯酶药病因发病机制*ppt课件1.首发症状眼外肌无力上睑下垂(ptosis)斜视复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累MG典型临床特点:肌无力呈斑片状分布临床表现*ppt课件皱纹减少,表情困难,闭眼示齿无力连续咀嚼困难,进食经常中断转颈、抬头困难2.临床特征90%的病例眼外肌麻痹面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑鼻音临床表现*ppt课件肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡严重时出现平滑肌膀胱括约肌一般不受累临床表现*ppt课件奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素氨基糖甙类抗生素可加重症状感染\妊娠\月经前常,精神创伤,过度疲劳避免使用的药物病情加重原因诱因临床表现*ppt课件临床表现受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是MG特征性表现3.临床检查疲劳试验:持续向上凝视2min,上睑下垂可加重,短暂休息后肌力改善受累肌无力不符合任一神经\神经根中枢神经系统病变分布进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常无反射改变*ppt课件患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,称为危象.是MG常见的致死原因4.危象(Crisis)肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动系统性疾病可加重症状临床表现*ppt课件胆碱能危象(Cholinergiccrisis)肌无力危象(Myastheniccrisis)反拗危象(Irritabilliticcrisis)4.危象(Crisis)临床表现*ppt课件可发现胸腺瘤40岁以上患者常见1.胸部X线CT平扫辅助检查胸部CT(纵隔窗)胸腺瘤*ppt课件约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断2.电生理检查低频波幅递减(5HZ,右面神经)辅助检查*ppt课件3.AChR-Ab测定85%~90%的全身型,50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行辅助检查*ppt课件1.诊断根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊诊断*ppt课件可疑病例可通过下述检查确诊重复活动后受累肌肉肌无力明显加重AChR-Ab滴度测定诊断AChR-Ab增高敏感性88%,特异性99%但正常不能排除诊断疲劳试验(Jolly试验)诊断*ppt课件疲劳试验(Jolly试验)重复活动后受累肌肉肌无力明显加重诊断*ppt课件新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善约持续2h,为(+)①新斯的明(neostigmine)试验注射前注射后阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药物试验诊断*ppt课件腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg30s内肌力改善,持续约5min为(+)抗胆碱酯酶药物试验②腾喜龙(tensilon)试验诊断*ppt课件用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+),