SLE诊治指南专题知识专家讲座.pptx

系统性红斑狼疮;系统性红斑狼疮（SLE）是本身免疫介导，以免疫性炎症为突出表现弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表各种本身抗体和多系统受累是SLE两个主要临床特征。对于SLE诊疗和治疗应包含以下内容：

明确诊疗，

评定SLE疾病严重程度和活动性，

拟订SLE常规治疗方案，

处理难控制病例，

抢救SLE危重症，

处理或防治药品副作用，

处理SLE患者面正确特殊情况，如妊娠、手术等。;;起病可为隐匿性、急性或暴发性，改变多端，可累及一个或多个系统。活动期常有全身症状，乏力、体重减轻及发烧。

;蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象、口腔溃疡;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引发骨质破坏。

SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱增高。

无菌性股骨头坏死。

激素所致肌病。;蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功效衰竭。

50%～70%SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎全部SLE都有病理学改变。

LN对SLE预后影响甚大，肾功效衰竭是SLE主要死亡原因之一。

肾脏病理还可提供LN活动性指标。;Ⅰ型正常或微小病变，

Ⅱ型系膜增殖性，

Ⅲ型局灶节段增殖性，

Ⅳ型弥漫增殖性，

Ⅴ型膜性，

Ⅵ型肾小球硬化性。;LN活动性指标

肾小球细胞增殖

纤维素样坏死

核碎裂

细胞性新月体

透明栓子

金属环

炎细胞浸润

肾小管间质炎症;高级皮层功效障碍——抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体

局灶性神经定位体征——抗磷脂抗体阳性、全身血管炎及病情活动

横贯性脊髓炎——不多见、MRI

存在一个或一个以上上述表现，并除外感染、药品等继发原因情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检验可诊疗神经精神狼疮。;贫血（非免疫性贫血、免疫性溶血性贫血）

WBC降低

血小板降低（抗血小板抗体、抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍）

淋巴结肿大、脾大

;心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。

心肌炎、心律失常、心功效不全

疣状心内膜炎：通常疣状心内膜炎不引发临床症状，但能够脱落引发栓塞，或并发感染性心内膜炎。

冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。;;SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘。

活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。

SLE还可并发急性胰腺炎。

SLE常见肝酶增高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。;;SLE眼部受累包含结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包含出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变能够造成突然失明。

SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。;;;;;;各种SLE临床症状，尤其是新近出现症状，均可提醒疾病活动：不明原因发烧，中枢神经系统受累，肾脏受累，血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现，胸膜炎、心包炎

与SLE相关多数试验室指标，也与疾病活动相关：低补体血症，DNA抗体滴度增高，血三系降低，血沉增快等。

SLE活动性判断标准包含：BILAG，SLEDAI，SLAM

;SLE诊疗明确或高度怀疑，临床病情稳定，SLE可累及靶器官功效正常或稳定，呈非致命性，无显著SLE治疗药品毒副反应。

全部系统BILAG评分为C或D类，

SLEDAI积分10分;有显著主要脏器累及且需要治疗患者

BILAG评分为B类≤2系统，

SLEDAI积分10~14分;BILAG评分最少1个系统为A类和/或2系统到达B类，或SLEDAI≥15分

①心脏：冠状动脉血管受累?，?Libman-Sacks心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；

②肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；

③消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎;④血液系统：溶血性贫血，粒细胞降低(WBC1,000/mm3)，血小板降低(50,000/mm3)，血栓性血小板降低性紫癜，动静脉血栓形成；

⑤肾脏：肾小球肾炎连续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；

⑥神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；

⑦其它：包含皮肤血管炎，弥漫性严重皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。;狼疮危象是指急性危及生命重症SLE。

包含急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害、严重溶血性贫血、血小板降低性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎/肺出血、严重狼疮性肝炎、严重血管炎等。

活动性和病情轻重评定是治疗方案确定先决条件

;患者宣传教育：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药意义，强调长久随访必