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概念?Acutefattyliverofpregnancy,AFLP是指妊娠末3个月特有的,以黄疸、凝血障碍、脑病及肝脏小脂滴脂肪变性为特征,是能致命的少见的合并病
历史回顾?自1940年Shcchan首次确认AFLP为独立的病种。曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩?发病率约为1/10,000?AFLP可发生于任何妊娠妇女,更常见于初次妊娠,尤其是双胎妊娠或胎儿为男性者?1980年报道母胎病死率仍高达85%。但近10年来,AFLP的预后已大为改善,母体存活率提高到65%-90%,围产儿病死率降低至14%-18%
?目前病因尚不甚明确。可能与妊娠后期母体激素、环境、免疫应答变?目前主要观点是:与线粒体内脂肪酸氧化缺陷有关。脂肪酸氧化过程需要一系列特殊的酶,这些酶的缺陷可导致肝脏发生小脂滴脂肪变性,使肝细胞内脂肪酸堆积,肝细胞内脂肪由5%,上升到13%-19%。常见有中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)、长链3-羟酰基辅酶A脱氯酶(LCHAD)缺陷。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润
?通常发生于孕35周以后,少数可在孕28周,个别甚至在孕21周发病?经典病例以恶心、呕吐开始,持续1周,第2周出现黄疸并进行性加深,第3周发生胎儿死亡,肝性脑病直到昏迷并导致母体死亡?部分患者可有烦渴、多尿、皮肤瘙痒、厌食及头痛、不适等,也可表现为发热、胸背痛、呼吸困难、肌痛、咯血或酷似急性病毒性肝炎。病程后期则出现黄疸、嗜睡、昏迷,以及严重出血、腹水、肾功能不全等并发症。黄疸通常在分娩前出现,少数可在产后出现,8%的病例可始终无黄疸。此外,尚有发生肝破裂的个别报道?并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等
?白细胞计数增高,往往高于15.0×10/L,血小板计数减9?典型者血清胆红素和碱性磷酸酶明显升高而转氨酶轻-中度增高,病程早期胆红素可能正常?早年曾认为,尿胆红素始终阴性为本病特点,近年已不再强调?血尿酸、血氨通常增高,血肌酐大多增高,而血糖往往降低?凝血异常很常见,表现为纤维蛋白原降低,凝血酶原时间延长,部分凝血活酶时间延长,常有纤维蛋白裂解产物存在?B超见“亮肝”,有肝萎缩者可见肝脏缩小
诊断?本病一般依据妊娠末期发生急性肝病,排除其他原因而作出诊断?临床常误诊为病毒性肝炎或仅诊断为妊高征,多需依靠肝穿活检或尸检确诊,尤其对于亚临床型病例和酷似病毒性肝炎病例?早期阶段尚无肝衰竭,凝血因子水平正常或接近正常,经皮肝活检安全,应尽早进行。除常规留送标本外,尚需另留新鲜标本做冰冻切片脂肪染色检查
?妊娠期肝内胆汁淤积症:28~32周出现皮肤瘙痒,ALT轻度升高、梗阻性黄疸,血清胆汁酸明显升高。产后症状迅速消失,下次妊娠易复发。对母体的危害不大,主要危及胎儿
?重度妊高征引起的肝功能损害(Hemolysis、Elevatedliverenzymes、Lowplatelet,HELLP综合征):当重度妊高征引起的动脉痉挛导致肝脏供血障碍时,即可引起肝功能损害,又称HELLP综合征。重度妊高征病史、乏力、右上腹部疼痛、溶血、血小板减少、血清中的ALT、ALP、SB轻到中度升高,需及时终止妊娠?妊娠合并胆道结石、急性胰腺炎
治疗?迅速分娩,具有决定性的意义?最大限度的支持治疗
?中心静脉压(CVP)监测意义较大。如果患者休克,在CVP监测下可大量补液;如出现高血容量表现,即CVP升高,即应限制输液量。同时注意保持酸碱及电解质平衡
?尽快终止妊娠的理由:?本病常迅速恶化危及母胎生命(3周)?迄今为止无产前得以治愈的报道,而近年采用尽早分娩措施已使母胎存活率明显提高?本病发生于妊娠晚期,分娩对胎儿影响不大?AFLP与暴发性肝炎不能鉴别时亦应终止妊娠,因早期分娩可望改善前者的预后而并不使后者的预后更加恶化
?剖宫产和引产哪种分娩方式更好,则尚无一致意见?注意防止产后出血,可给催产素静滴,子宫切除或子宫动脉栓塞?术后腹腔放置引流管,缓解腹胀,有利于伤口愈合
?营养与代谢的支持治疗?积极抗DIC(90%)、保肝(100%)、护肾(60%)治疗
SIRS?有建议:妊娠晚期全身炎性反应综合征?乌司他丁?血必净
?补充凝血因子?抗纤溶
?利尿?CRRT
ARDS?液体管理:限水、利尿,先晶后胶,早期控制血制品
?2005年10-2007年10月,共收治6例,年龄23-31岁,孕周为34-38周,其中3例较轻,3例危重;初产妇5例,经产妇1例;单胎4例,双胎2例;母均成活,1例双胎死胎
?患者曹XX,女,24岁,天台人,病案号31699,因停经36周,乏力、纳差、恶心、呕吐、尿黄5天,呕血1天2005年10月22日3时入院?查体:T36℃,P120次/
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