妊娠急性脂肪肝的诊治课件.pptVIP

概念?Acutefattyliverofpregnancy，AFLP是指妊娠末3个月特有的，以黄疸、凝血障碍、脑病及肝脏小脂滴脂肪变性为特征，是能致命的少见的合并病

历史回顾?自1940年Shcchan首次确认AFLP为独立的病种。曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩?发病率约为1/10,000?AFLP可发生于任何妊娠妇女，更常见于初次妊娠，尤其是双胎妊娠或胎儿为男性者?1980年报道母胎病死率仍高达85%。但近10年来，AFLP的预后已大为改善，母体存活率提高到65%-90%，围产儿病死率降低至14%-18%

?目前病因尚不甚明确。可能与妊娠后期母体激素、环境、免疫应答变?目前主要观点是：与线粒体内脂肪酸氧化缺陷有关。脂肪酸氧化过程需要一系列特殊的酶，这些酶的缺陷可导致肝脏发生小脂滴脂肪变性，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5％，上升到13％－19％。常见有中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)、长链3-羟酰基辅酶A脱氯酶(LCHAD)缺陷。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润

?通常发生于孕35周以后，少数可在孕28周，个别甚至在孕21周发病?经典病例以恶心、呕吐开始，持续1周，第2周出现黄疸并进行性加深，第3周发生胎儿死亡，肝性脑病直到昏迷并导致母体死亡?部分患者可有烦渴、多尿、皮肤瘙痒、厌食及头痛、不适等，也可表现为发热、胸背痛、呼吸困难、肌痛、咯血或酷似急性病毒性肝炎。病程后期则出现黄疸、嗜睡、昏迷，以及严重出血、腹水、肾功能不全等并发症。黄疸通常在分娩前出现，少数可在产后出现，8%的病例可始终无黄疸。此外，尚有发生肝破裂的个别报道?并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等

?白细胞计数增高，往往高于15.0×10/L，血小板计数减9?典型者血清胆红素和碱性磷酸酶明显升高而转氨酶轻-中度增高，病程早期胆红素可能正常?早年曾认为，尿胆红素始终阴性为本病特点，近年已不再强调?血尿酸、血氨通常增高，血肌酐大多增高，而血糖往往降低?凝血异常很常见，表现为纤维蛋白原降低，凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时间延长，常有纤维蛋白裂解产物存在?B超见“亮肝”，有肝萎缩者可见肝脏缩小

诊断?本病一般依据妊娠末期发生急性肝病，排除其他原因而作出诊断?临床常误诊为病毒性肝炎或仅诊断为妊高征，多需依靠肝穿活检或尸检确诊，尤其对于亚临床型病例和酷似病毒性肝炎病例?早期阶段尚无肝衰竭，凝血因子水平正常或接近正常，经皮肝活检安全，应尽早进行。除常规留送标本外，尚需另留新鲜标本做冰冻切片脂肪染色检查

?妊娠期肝内胆汁淤积症：28～32周出现皮肤瘙痒，ALT轻度升高、梗阻性黄疸，血清胆汁酸明显升高。产后症状迅速消失，下次妊娠易复发。对母体的危害不大，主要危及胎儿

?重度妊高征引起的肝功能损害(Hemolysis、Elevatedliverenzymes、Lowplatelet，HELLP综合征)：当重度妊高征引起的动脉痉挛导致肝脏供血障碍时，即可引起肝功能损害，又称HELLP综合征。重度妊高征病史、乏力、右上腹部疼痛、溶血、血小板减少、血清中的ALT、ALP、SB轻到中度升高，需及时终止妊娠?妊娠合并胆道结石、急性胰腺炎

治疗?迅速分娩，具有决定性的意义?最大限度的支持治疗

?中心静脉压(CVP)监测意义较大。如果患者休克，在CVP监测下可大量补液；如出现高血容量表现，即CVP升高，即应限制输液量。同时注意保持酸碱及电解质平衡

?尽快终止妊娠的理由：?本病常迅速恶化危及母胎生命（３周）?迄今为止无产前得以治愈的报道，而近年采用尽早分娩措施已使母胎存活率明显提高?本病发生于妊娠晚期，分娩对胎儿影响不大?AFLP与暴发性肝炎不能鉴别时亦应终止妊娠，因早期分娩可望改善前者的预后而并不使后者的预后更加恶化

?剖宫产和引产哪种分娩方式更好，则尚无一致意见?注意防止产后出血，可给催产素静滴，子宫切除或子宫动脉栓塞?术后腹腔放置引流管，缓解腹胀，有利于伤口愈合

?营养与代谢的支持治疗?积极抗ＤＩＣ（９０％）、保肝（１００％）、护肾（６０％）治疗

SIRS?有建议：妊娠晚期全身炎性反应综合征?乌司他丁?血必净

?补充凝血因子?抗纤溶

?利尿?CRRT

ARDS?液体管理：限水、利尿，先晶后胶，早期控制血制品

?2005年10-2007年10月，共收治6例，年龄23-31岁，孕周为34-38周，其中3例较轻，3例危重；初产妇5例,经产妇1例；单胎4例，双胎2例；母均成活，1例双胎死胎

?患者曹XX，女，24岁，天台人，病案号31699，因停经36周，乏力、纳差、恶心、呕吐、尿黄5天，呕血1天2005年10月22日3时入院?查体：T36℃,P120次/