巨细胞性颞动脉炎.pptxVIP

主要侵犯颞浅动脉眼动脉

年发病率5.7~16.5/10万

白人发病率是黑人4倍;动脉各层均受累

中层肌纤维变性坏死

纤维增生

内弹力膜断裂坏死,内

膜增生变厚管腔狭窄

血栓形成

各层淋巴C\巨噬C

嗜酸细胞浸润

病变呈节段性分布,

程度不等;1.50~75岁多发,女性患病率约为男性3倍

发热\无力\厌食\体重下降等前驱症状

半数合并风湿性肌痛,约25%为首发症状

一双侧颞部剧烈头痛,向头顶枕部放散,

夜间\咀嚼可加重

颞浅A变粗\迂曲\搏动减弱消失触痛性小硬结;12%的患者出现动眼\外展N麻痹复视

突发一或双侧视力障碍,逐渐加重

两眼反复交替发生

发作持续数min~数h

视力丧失(缺血性视神经病)

视乳头水肿

视网膜A变细梗死灶\继发性视N萎缩;2.颈A\颈内A近端分支,椎-基底A颅外A受累

4%~20%的患者一或双侧颈部血管杂音

患侧上臂血压低

面痛\眩晕\TIA脑卒中等

累及周围N滋养血管→单神经病多发性神经病;临床确诊

中老年患者发热持续2w以上

一双侧颞部疼痛\颞A搏动减弱消失

沿颞A触痛视力障碍

两臂血压不对称

DSA显示颞A节段性狭窄闭塞

血沉增快(30mm/h)

C反应蛋白(6mg/ml)和碱性磷酸酶增高

颞浅A活检发现巨细胞支持确诊,阴性不能排除;颅内肉芽肿性动脉炎(IGA)累及100~500mm小A

偶累及颈内动脉椎动脉分支

急性起病,隐袭波动病程

常见头痛\呕吐\颈强\局限性弥漫性脑损害

\脑神经麻痹\小脑功能障碍\脊髓损害等

\血沉可增快\CSF淋巴C中性粒C轻度↑,Pr↑

\CT多发性脑梗死,DSA和脑膜活检有诊断价值;皮质类固醇治疗有效,可预防视力丧失，

早期疗效尤佳

泼尼松40~60mg/d,p.o,病情缓解后逐渐减量

通常治疗数年

病情进展时甲泼尼龙1g/di.v滴注,连用3~5d

泼尼松减量时病情复发,可增加剂量加用

环磷酰胺1~2mg/kg,p.o,6~12个月

治疗期间监测血沉有助于评价病情\疗效