系统性红斑狼疮课件.pptVIP

第八章风湿性疾病病人的护理1系统性红斑狼疮(2)

风湿性疾病----风湿病

指影响骨、关节及周围软组织的一组肌肉骨骼系统疾病。风湿指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛种类以关节损害为主如类风湿关节炎系统性疾病不限于关节的多脏器损害，如系统性红斑狼疮2系统性红斑狼疮(2)

风湿性疾病----风湿病临床特点慢性病程发作与缓解交替累及多个系统相同疾病的预后及临床表现个体差异大有免疫学和生化异常对糖皮质激素有反应，但存在个体差异3系统性红斑狼疮(2)

系统性红斑狼疮（SLE）

定义SLE是一种多因素参与的慢性、系统性自身免疫性结缔组织病.特征多种致病性自身抗体全身多系统器官损伤病程迁延，反复发作4系统性红斑狼疮(2)

流行病学多发于青壮年女性，发病年龄以20～40岁最多见，幼儿和老人亦可发不同年龄组男女患病率不同SLE好发于黑人和亚洲人有家族倾向我国患病率70/10万。5系统性红斑狼疮(2)

病因遗传因素双胞胎的患病率差异同卵孪生较异卵孪生发病率高家族集聚现象与种族有关有色人种SLE的易感基因性激素育龄女性发病率高，育龄女性：男性=9：1女性非性腺活动期患病率低妊娠使病情加重睾丸发育不全的男性常发生此病患者均有雌激素水平升高6系统性红斑狼疮(2)

病因环境日光：40%患者对日光过敏。DNA→胸腺嘧啶二聚体（抗原性强）病毒感染临床表现相似皮损中有包涵体或类似物抗病毒抗体滴度增加食物：含有补骨质素的食物增强光过敏（芹菜、无花果）含联胺集团的食物可诱发SLE发病（蘑菇，烟熏食物）药物:异烟肼、氯丙嗪等可出现狼疮样症状，停药后多消失。7系统性红斑狼疮(2)

发病机制不甚明确外来抗原刺激—B细胞活化B细胞与模拟外来抗原的自身抗原结合并递呈给T细胞在T细胞活化刺激下产生大量不同类型的自身抗体引起组织损伤8系统性红斑狼疮(2)

发病机制Th细胞→B淋巴细胞（亢进）（活化）↓自身抗体+Ag→免疫复合物→沉积在靶组织※↓抗细胞核抗体激活补体抗胞浆成分抗体↓抗细胞表面抗原抗体损伤9系统性红斑狼疮(2)

病理器官特征性改变“洋葱皮样”病变，小动脉周围向心性纤维组织增生狼疮小体（苏木紫小体）细胞核受抗核抗体作用变性为嗜酸性团块疣状心内膜炎结缔组织纤维蛋白变性狼疮性肾炎（LN）10系统性红斑狼疮(2)

病理狼疮性肾炎（LN）的分型：1、正常或轻微病变型。2、系膜病变型：毛细血管无改变3、局灶增生型：部分肾小球硬化或坏死4、弥漫增殖型：5、膜性病变型：基膜均匀增厚6、肾小球硬化型：晚期病变11系统性红斑狼疮(2)

临床表现特征：起病方式不一。累及多个脏器、多系统。病程长，缓解与发作交替。12系统性红斑狼疮(2)

临床表现1．全身症状活动期病人多有疲乏、发热（90%），体重下降等全身症状。13系统性红斑狼疮(2)

临床表现2．皮肤与黏膜皮肤损害约80%颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型表现面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑（约40％），特点边缘清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑，时有磷屑，可有痒痛感。盘状红斑少数人缓解期红斑消退，留有棕黑色素沉着。14系统性红斑狼疮(2)

临床表现15系统性红斑狼疮(2)

临床表现16系统性红斑狼疮(2)

临床表现17系统性红斑狼疮(2)

临床表现2．皮肤与黏膜大小鱼际部位、指（趾）端及甲周红斑、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。光过敏现象（40%）口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡（30%），毛发脱落身体任何部位雷诺现象遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛等18系统性红斑狼疮(2)

临床表现19系统性红斑狼疮(2)

临床表现20系统性红斑狼疮