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骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)是一种病因不明、缓慢
进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均
质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。
简介
骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎,是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病,是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年,女性较多见,主要有三种类型,①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨,也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等),常多处骨质受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨,以上颌骨多见,在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切,常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。 骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块,因肿块压迫邻近器官组织,产生各种机能障碍与畸形,从而出现临床症状:(1)病变在上颌下颁者,以颜面变形为主要表现。(2)侵犯鼻窦和鼻腔者,与鼻炎、鼻窦炎症状相似,可出现鼻塞、鼻分泌物增多,重者可致鼻中隔偏曲等。(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。(4)
侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状,这是由于泪道及眼球受压所致。(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系,有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。(6)侵犯颅内者虽极少见,但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状,对患者危害较大。
骨纤维异常增殖症( Fibrousdysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的 7%。单骨型约占 70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占 30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。
诊断
本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史、部位、体征
本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史、部位、体征
及影象学检查,多勿须组织学证据即可确诊。
治疗措施
本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶
本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶
变可能。
变可能。
鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有
导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。
手术切口有多种,可以根据病变情况选择应用。①
Caldwell-Luc 法:适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者;②Weber-Fergusson 法:适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路:包括双额瓣或单额瓣 +Weber—Fergusson 切口,适用于原发于
颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④ Fish法:适用于病变原发于颞骨,外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累
者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多,术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血,尤其是儿童更应注意。
手术拟分两期进行。把两期手术要点分别概括为“换头修面”和“换脸整容”。
第一期手术将把病变的头盖骨全部切除,换成钛合金的头盖骨。因为患者现在的头盖骨骨纤维带有病变,单纯把增生的头骨削薄继续使用,术后很可能会再次增生。此外还要进行颌面部异
常骨结构的切除与整复,施行颅眶重建,将突出的眼球回纳,整复畸形外鼻和口唇以及头面部皮肤整形。通过第一期手术,患者五官将基本恢复正常。
第二期手术重点解决面部皮肤颜色不一致的问题,切除面部病变的皮肤,取自体带蒂皮瓣移植,对面部分区整容,使患者面部皮肤颜色基本达到一致。本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外。
普通治疗多采取病段切除后行带血管的骨瓣移植、搔刮后植骨等治疗。但是植骨后由于各种因素影响植骨存活,新植骨与囊壁的融合连接困难,难以修复。多骨型伴病理性骨折治疗就更为困
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