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胃肠间质瘤的临床诊疗进展

关键词胃肠间质瘤诊疗进展

1983年美国纽约州立大学的病理学专家Mazur和Clark在研究胃肠肿瘤时，

发现有些肿瘤既没有平滑肌特征，也没有施万细胞的特征，为区分不同类型的胃

肠非上皮组织来源的肿瘤，率先提出“胃间质瘤”的概念。1998年，日本大阪大

学医学院Hirota等报告提出GIST含有活化的c-kit突变，并且发现其在发病机

制中起关键作用，免疫组化显示GIST对CD34和CD117呈阳性反应，至此，

GIST的诊断进入标准化阶段。目前比较公认的胃肠道间质瘤(GIST)的定义为：

GIST是胃肠道除平滑肌肿瘤、神经鞘瘤及神经纤维瘤以外，富于表达CD117的

梭形、上皮样或多形性细胞的间叶源性肿瘤，起源于向Cajal间质细胞分化的未

定形的间充质细胞［1］。大约60%发生在胃，25%发生在小肠，10%发生在回肠

和直肠，其余发生在消化道的其他部位。

流行病学及临床特点

世界范围内的的发病情况仍缺乏研究，就其发病因素及致瘤因素所知甚少。

消化道出血是最常见的症状，但无症状或偶发患者也可占20%左右。病变常发生

于胃和小肠，而术后复发及转移常局限于腹腔，表现为肝转移及腹腔播散转移，

即使很晚期的患者，也很少发生腹腔外转移，同样，淋巴结转移也十分罕见［2］。

影像学的诊断评价

CT是目前诊断的首选方法，其速度快，分辨率高，能直接反应肿瘤发生的

部位、生长方式、瘤灶的大小、形态、有无分叶、密度、均匀性、强化程度、边

界、轮廓、胃肠道壁是否增厚及增厚程度、临近结构有无侵犯及周围腹膜、淋巴

结和其他器官转移，因此CT是临床对肿瘤的分级、设计治疗和估价预后的主要

方法。

内镜是术前诊断的另一标准方法，对于诊断黏膜下肿瘤特别有价值，有助于

肿瘤的早期发现，然而内镜活检可能无法获得足够的组织进行确诊，并且存在空

肠、回肠盲区这一缺点。

腹部超声具有无创、快速、廉价等优势，通常作为腹部疾病的一线诊断方法，

GIST的超声表现差异很大，目前这方面研究报道很少。

其他如PET-CT、MRI等，也可在特定情况下帮助诊断，合理选择检查方式，

对预后影响意义重大。

GIST的良恶性分级标准

GIST具有非定向分化的特征，其生物学行为和良恶性难以确定。良恶性

GIST的发病率在临床上无明显差异，良性切除不彻底仍可能复发，首选常规形

态符合GIST的诊断要点，CD117和CD34阳性，actin和S-100阴性，排除平滑

肌源性和神经源性肿瘤后，参考美国国立卫生署(NIH)制定的有关GIST风险分

级标准及WHO分类，根据肿瘤大小、核分裂像数、坏死及细胞密集程度分为极

低度、低度、中度、和高度4个级别：①肿瘤直径＜2cm，核分裂像≤5/50高倍

视野(HPF)为极低度危险；②肿瘤直径2～5cm，核分裂像≤5/50HPF为低度危险；

③肿瘤直径5～10cm，核分裂像＜5/50HPF或肿瘤直径5～10cm，核分裂像6～

10/50HPF为中度危险；④肿瘤直径＞5cm，核分裂像＞5/50HPF或肿瘤直径＞

10cm，核分裂像＞10/50HPF为高度危险，无论肿瘤大小，一旦破裂均归为高度

危险［3］。

GIST的外科治疗

GIST的外科治疗合理化：手术切除是治疗GIST的惟一有效根治手段［4］。

切除范围应根据肿瘤部位而定，总体上因遵循非扩大手术原则，2004年ESMO

研讨会建议GIST扩大切除，不能使患者受益，强调不推荐术前活检，避免肿瘤

破裂、出血、腹腔种植、针道转移。完整切除是手术追求的目标，因为这将直接

影响到预后，2007年重新修订的NCCN指南确定手术目的应包括获得切缘阴性，

但是否是镜下切缘阴性仍存争议，在手术过程中必须遵循无瘤原则，避免发生瘤

体破裂，应仔细操作，保证假被膜的完整，即手术过程中尽量不触碰肿瘤，且避

免过度翻动胃壁、肠管及系膜，行非接触性手术切除，术中可根据肿瘤大小、有

无坏死及外侵黏连，判断并决定是行局部切除、楔形切除还是行整块切除。

联合脏器切除：如果GIST已侵犯或浸润邻近器官，为能够完整切除肿瘤并

避免勉强分离造成肿瘤破裂，联合多脏器切除是有必要的［5］。但术前须确认有

无腹腔播散或远处转移，若GIST已