《钙化防御》课件.ppt

钙化防御

calciphylaxis;由来;基本概念;流行病学;钙化防御的危险因素;钙化防御发病机理;甲状旁腺激素升高：PTH刺激血管内膜增生，导致血管闭塞。

文献：钙化防御患者中仅20%存在继发性甲旁亢

局部患者切除甲状旁腺后，钙化防御无明显改善

;凝血系统异常

局部钙化防御患者存在明显高凝状态，有血栓形成：血清蛋白C和蛋白S缺乏或功能降低、华法令使用史

华法令与高凝的关系？;华法令是维生素K的拮抗剂，可影响VitK依赖性的基质?羧基谷氨酸(Gla)和Gas-6蛋白的?羧基化，从而减弱基质Gla和Gas-6蛋白的抗凝功能，导致高凝状态。;发病机理;组织病理学改变;组织病理学改变;临床表现;主诉病症：剧痛难忍，前驱病症常常是感觉过敏。

体检：损伤远端可触及血管搏动，末期可出现难以愈合的皮肤溃疡、坏死和缺血坏疽，常伴有感染

其他：骨骼肌、心肌缺血性损害，关节、阴茎和内脏器官受累;;;;并发钙化防御时指端缺血性坏死;;;MayoClinProc.2006;81(1):9;诊断;皮肤活检:有重要诊断价值，病理学检查可见血管中层钙化、内膜增生或伴有血管内纤维化。

存在风险：皮肤活检可造成皮肤损伤，伤口难于愈合，导致溃疡形成。

应严格掌握适应证：独特的皮肤受累，需排除其他疾病；皮损位于独特的位置,如肢体远端；并发肌病

其他辅助检查：骨扫描、X线、经皮氧饱和度测定;动脉钙化，局部组织缺血坏死〔calciplylaxis)

皮肤活检示：血管钙化，血栓形成;鉴别诊断;与其他表现为皮肤损害的疾病相鉴别:

蜂窝组织炎、糖尿病溃疡、缺血性溃疡、冷球蛋白血症、皮肤多发性动脉炎结节、胆固醇血栓、血管炎etc;钙化防御的治疗;传统治疗;2.改善血清钙磷紊乱:血钙,血磷,钙磷乘积控制在目标值，即血清磷1.78mmol/L,血钙2.37mmol/L,钙磷乘积4.52(mmol/L)2;

高磷血症：

严格控制磷的摄入：最根本

高危患者：含钙的磷结合剂可使血钙升高,应防止或弃用，换用新型磷结合剂,如司维拉姆renagel,碳酸镧

钙敏感受体促进剂(calcimimetics):西那卡塞(cinacalcet);高钙血症：

维生素D制剂和PTH过度控制可能引起较低低的骨转运,导致高磷,高钙血症：高钙血症或已有钙化防御的患者立即??用维生素D

即使血钙,磷和PTH控制在理想水平,局部患者钙化防御仍进行性开展.;3.调整透析方案:

低钙透析液：采用低钙透析液(钙浓度1.25mmol/L)

有助于改善钙磷乘积，局部并发钙化防御的患者，使用低钙透析液后皮损显著改善，甚至愈合，监测血钙，防止低钙血症导致的心律失常等

加强透析：延长透析时间、增加透析频率

血透去除的磷：800mg/4h×3/W＝2400mg/W

磷日常摄入：600-1000mg/d×7d＝5600mg/W;5.最大限度减少钙化防御的诱发因素：

尽量防止在富含脂肪的部位行局部皮下注射

防止引起皮肤损伤的各种创伤

保证肢端组织血液的灌注：防止低血压等

尽量防止使用血制品、皮质激素、免疫抑制剂;6.高压氧治疗：

钙化防御患者皮肤氧张力显著降低，局部患者接受高压氧治疗后皮损改善明显

防止氧毒性，推荐局部高压氧治疗

鼻导管给氧也有助于钙化防御皮损的改善;钙化防御治疗的新进展;剂量：25givgtttiw，血透后用，维持用药时间1小时以上

疗程：有效者2周内疼痛明显缓解,炎症逐渐消退、溃疡愈合，局部患者用药达1年

副作用：鼻出血、鼻窦充血、恶心、呕吐、代谢性酸中毒

;;;;2二磷酸盐

有报道二磷酸盐能够有效治疗钙化防御，机理：

抑制骨吸收、抑制骨的高转运，是控制高PTH、高钙、高磷等综合治疗的一个局部；

骨保护素、NK-?B途径

PTH相关蛋白、血管平滑肌相关因子，减少钙化

抑制磷的转运、钙磷结晶的形成;阿仑磷酸钠：35mgqw

帕米磷酸二钠：30mgiv，48天内5次

依替磷酸二钠：200mgpoqdx14d

这类药既往主要用于骨质疏松症，药物说明书指出透析病人是慎用/禁用的;小结;谢谢！