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7贫血实验诊断tstipplingcell返回7贫血实验诊断t血管内溶血（严重溶血）血管外溶血血清胆红素↑正常或↑尿胆红素正常或↑正常血浆游离Hb明显升高正常/轻度升高血清结合珠蛋白↓正常或↓血浆高铁血红素白蛋白复合物常出现/轻者可不出现不出现血浆血红素结合蛋白常减低/正常正常含铁血黄素尿（+）/（-）（-）血红蛋白尿可出现不出现7贫血实验诊断t（二）确定溶血病因的检查1.红细胞膜缺陷的检验(1)RBC渗透脆性试验(erythrocyteosmoticfragilitytest)检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力，即检测红细胞渗透脆性。RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。参考值：开始溶血0.42%~0.46%(NaCl液)完全溶血0.28%~0.32%(NaCl液)意义脆性增高遗传性球形细胞增多症脆性减低地中海贫血、缺铁性贫血正常渗透脆性HS时低渗溶液中的异常溶血脆性孵育试验(incubatedosmoticfragilitytest)参考值意义7贫血实验诊断tOsmoticFragility12345678910080604020%LysisNaClg/LSickleCellDisease?-ThalassaemiaMajorHereditarySpherocytosisAuto-immuneHANormalrange7贫血实验诊断t(2)自身溶血试验及其纠正试验
（autohemolysisandcorrectiontest）正常人红细胞经孵育48h后，溶血率很低4.0%，加葡萄糖或ATP后更低（0.6%）膜缺陷性溶贫时，溶血率升高，但可被纠正7贫血实验诊断t7贫血实验诊断t讲课内容贫血的实验诊断1溶血性贫血的实验诊断27贫血实验诊断t一、定义-definition正常人骨髓具有6～8倍的代偿造血功能，当红细胞的破坏程度较轻，骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时，可不发生贫血，称为代偿性溶血病。如红细胞的生存时间缩短至15～20天以下，破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时，才出现贫血，称为溶血性贫血。7贫血实验诊断t二、分类-Classification（一）按发病机制分1.RBC内在因素（遗传性/先天性）Membrane: Hereditaryspherocytosis elliptocytosisHemoglobin:Hemoglobinopathies Unstablehaemoglobins ThalassaemiasEnzymes: G6PDorPKdeficiency7贫血实验诊断t2.RBC外在因素（获得性）Immune: Isoimmune,autoimmuneordrugMechanical: Marchhaemoglobinuria,burnsor microangiopathyInfections: MalariaToxins: Arsenic,copper,lead,venomsDyserythropoietic: PNH7贫血实验诊断t(二)按溶血发生部位分（RBC破坏场所）
-SitesofHemolysis血管内溶血(Intravascularhemolysis):RBC在血管内破坏，见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血Hemoglobinisreleasedtotheplasma血管外溶血(Extravascularhemolysis)：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏Hemoglobinreleasedtomacrophages原位溶血（hemolysisinsitu）幼红细胞未成熟就在骨髓中被破坏。又称红细胞无效性生成（ineffectiveerythropoiesis）。
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