先天性心脏病外科治疗中国专家共识 十三 先天性二尖瓣畸形.pdf

先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十

三）：先天性二尖瓣畸形

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莫绪明，李守军代表国家心血管病专家委员会先天性心脏

病专业委员会

1.南京医科大学附属儿童医院心胸外科（南京210029）

2.中国医学科学院北京协和医学院国家血管病中心阜外医院小

儿外科中心（北京100037）

【摘要】探讨二尖瓣畸形的解剖分型、诊断、手术适应证、手术

方式、手术技巧、术中处理、术后处理及手术疗效。采用国际通用的

Delphi程序，检索PubMed、Medline、TheCochraneLibrary、万方等

数据库，收集国内外1940年1月至2020年2月关于先天性二尖瓣

畸形的文献，筛选较高质量文献作为证据。并就先天性二尖瓣诊疗中

存在的多个争议，召集全国小儿心脏外科及相关学科专家共同讨论，

最终形成先天性二尖瓣畸形外科治疗中国专家共识，以期为临床治疗

提供理论及技术指导。

【关键词】先天性心脏病；二尖瓣畸形；外科治疗；专家共

识

先天性二尖瓣畸形（congenitalmitralvalvemalformation，CM

VM）是指二尖瓣复合体的瓣环及紧邻瓣环上区、瓣叶及联合部、腱

索和乳头肌等结构存在的先天性病变，从而导致二尖瓣关闭不和全/

或狭窄，除外因心内膜垫发育异常引起的二尖瓣畸形。根据二尖瓣

病变的病理和生理变化，通常将CMVM分为先天性二尖瓣关闭不全、

先天性二尖瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄及关闭不全。该病是一种罕见

[1]

的先天畸形，其发病率在活产儿中约为十万分之五，并且绝大多数

[2]

都合并有其它心内畸形。

CMVM的病因目前尚不明确，主要可能与胚胎发育异常有关。

CMVM多数会造成不同程度的左心负荷增加，如不进行治疗，最

终将导致心功能不全甚至死亡。因此，CMVM往往需要早期行手

术矫治，但由于CMVM种类繁多，手术方法多种多样，临床许多

医生对CMVM治疗中的各环节认识不足，对其分型、手术时机、

方式等诸多方面尚存争议。目前国内外尚无CMVM的诊疗指南或

共识发布。基于以上背景，专家委员会着手制定了CMVM外科

诊疗的共识，以期促进我国小儿二尖瓣畸形的规范化诊疗。

1方法与证据

本共识采用国际通用的Delphi程序，检索PubMed、Medline、

TheCochraneLibrary、万方等数据库，收集国内外1940年1月至2020

年2月关于CMVM的文献6000多篇，筛选较高质量文献作为证据。

并就先天性二尖瓣诊疗中存在的多个争议，于2015年起多次召集全

国小儿心脏外科及相关学科专家与会讨论，最终形成以下共识。

本共识推荐的级别为：Ⅰa级：基于高水平证据［严谨的Meta

分析或随机对照试验（RCT）］，专家组有统一认识；Ⅰb级：基于

高水平证据（严谨的Meta分析或RCT），专家组有小争议；Ⅱa级：

基于低水平证据，专家组有统一认识；Ⅱb级：基于低水平证据，

专家组无统一认识，但争议不大；Ⅲ级：专家组存在较大争议。

2二尖瓣畸形解剖分型（推荐级别：Ⅰb）

二尖瓣畸形分型包括功能分型表（1）和解剖分型（表2），解

剖分型中先天性二尖瓣关闭不全的ⅢB型通常合并二尖瓣狭窄。临床

上又根据是否合并心脏其它畸形，分为单纯型和复合型。临床上二尖

瓣成形的目标和结果均是以功能为主，同时发现有些二尖瓣节段的

病变并不一定导致瓣膜功能改变，而有些病变要纠正到解剖正常非

常困难。即便纠正到解剖正常，其与瓣膜其它部分结构协同的效果

也不一定会使瓣膜功能达到最佳，因此从临床角度，专家推荐二尖瓣

畸形分型首选功能分型。

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