蚕豆病护理课件.pptVIP

蚕豆病蚕豆病定义临床表现实验室检查诊断与治疗疾病分型观察护理G-6-PD缺乏症蚕豆病概述定义俗称蚕豆病。是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶却发病（多为急性血管内溶血）临床特点表现多为急性血管内溶血性贫血表现可表现蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、新生儿黄疸、先天性非球形红细胞溶血性贫血。缺陷基因全球2-4亿人有缺陷基因发病具有地区性种族性同一地区不同种族其基因突变性相似、而不同地区同一民族其基因突变性差异很大蚕豆病临床表现症状急性溶血性贫血（常为血管内溶血表现）轻型很少就医重型临床表现典型畏寒、发热、头晕头痛、厌食、恶心、呕吐、疲乏等，有黄疸、血红蛋白尿。极重型中毒性休克表现溶血严重可同时出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭蚕豆病临床表现药物性溶血性贫血氧化性药物抗疟药伯氨喹啉镇痛退热药硝基呋喃黄胺急性血管内溶血蚕豆病临床表现新生儿表现 感染病理产缺氧母氧化药樟脑衣等亦可无诱因黄疸生后2-4天后达高峰重者可胆红素脑病蚕豆病临床表现先天性非球形细胞溶血性贫血少见无诱因出现慢性溶血常婴儿期发病