运动神经元病【33页】.pptxVIP

----运动神经元病（MND）

宋忠阳

神经系统变性疾病

概况

四大神经退行性疾病运动神经元病亨廷顿氏病老年性痴呆症帕金森氏病世界五大绝症运动神经元病癌症艾滋病白血病类风湿

运动神经元病(motorneuronedisease，MND)选择性地损害皮质、脑干、脊髓的上和(或)下运动神经元，损害随意运动，出现不同组合的肌无力、萎缩、延髓麻痹和锥体束征由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以又被称为“渐冻人症”。“五性”哦！

MND被称作“世纪顽症”，病情进展十分凶险。在中国，有20万“渐冻人”，实际上可能更多。生存期：自确诊后，2-5年（多），10年以上（少10%），50年（霍金1人）；高发区：太平洋关岛地区；年发病率：2～3/10万；发病年龄：40岁左右（多）；性别比例：男性：女性=1.2:1。流行病学

MND可分为散发性和遗传性两种类型。散发性MND发病率2~3/10万人；流行率为2~8/10万人[1]。家族性MND流行率经Meta分析约为5%[2]。然而，家族