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成人斯蒂尔病诊治

定义

一组病因和发病机制不明,临床以高热

过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高

为主要表现的综合征

4岁

关节有

固定趋

势

7岁女,手梭形肿胀

10岁男,手关节膨大

4岁女,发病在15月前

3岁半女,2岁半发病

历史命名

1897年,Sti11首先报告一组具有全身表现的儿

童慢性关节炎

1943年Wissler描述了一组急性发热性疾病,类

似败血症,但血中找不到病原学证据,临床上表

现一些变态反应特点

1946年Fanconi作了补充描述,因其临床症状酷

似败血症或感染引起的变态反应,称为

Wisslerfanconi综合征或“变应性亚败血症”

1971年Bywater报道了成人类似表现,开始使

用成人Sti1l病这一名称

病因及发病机制

●不明

般认为,与感染、遗传和免疫异常有关

●可能因易感个体对某些外来抗原如病毒

或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细

胞和体液免疫调节异常,从而引发发热

皮疹和关节炎等临床表现

流行病学资料

■缺乏的、不精确的

■患病率(日本和欧洲)1~10/1000,000

女性稍多于男性

16~35岁

■没有家族聚集性的报道

发热

■每天一个高峰或两个高峰

■39°C

■特点:无发热期,一般情况良好

“不明原因发热”的疾病之