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成人腺垂体功能减退症

2019-04-16

背景

垂体为内分泌器官，分为腺垂体（垂体前叶）和神经垂体（垂体后叶）。

神经垂体由前脑底部神经外胚层分化而来。分泌抗利尿激素及催产素。

腺垂体为口腔外胚层分化而来，组织学为腺细胞；有5种功能细胞类型，主要合成和分泌6种激素：促肾上腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺素（TSH）、生长激素（GH）、卵泡刺激素（FSH）和黄体生成素（LH）以及泌乳素（PRL）。

腺垂体功能减退症是指各种病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征。

1914年由simmonds首先报道，故成人腺垂体功能减退症又称为西蒙病（Simmondsdisease）

病因和发病机制

1、先天性腺体发育不全

多由调控转录因子的突变引起，

HESX1基因突变除了多种垂体激素分泌缺陷外，尚有鞍隔和视神经束发育不全

PIT1和PROP1基因突变可使GH、PRL和TSH分泌细胞发育障碍

2、垂体肿瘤和垂体、下丘脑附近肿瘤

肿瘤为获得性腺垂体功能减退症最常见的原因

垂体肿瘤直接破坏或压迫垂体组织

肿瘤压迫垂体柄致垂体血供障碍或影响下丘脑