IgA肾病一、概述IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球.pdf

IgA肾病

一、概述

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎。IgA肾病分为原发

性和继发性两大类，原发性IgA肾病是世界上最常见的原发性肾小球疾病。在我

国约占肾活检患者的30%-40%，占肾活检诊断的原发性肾小球疾病的45%左右。

IgA肾病的发病有一定的年龄、性别、种族和地区差异，青壮年多见。IgA肾病

是一种进展性疾病，只有5％-30％的IgA肾病患者尿检异常能完全缓解，大多数

患者呈慢性进行性发展。起病后每十年约有20％发展到终末期肾病（ESRD）。

IgA肾病是我国ESRD的首要原因。IgA肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、

肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能减退。

二、临床表现

IgA肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发作性肉眼血尿、无症状性

血尿和蛋白尿，也可合并水肿、高血压、肾功能减退，表现为肾炎综合征或肾病

综合征。

反复发作性肉眼血尿，多在粘膜或皮肤感染后数小时或数日出现，感染控制

后肉眼血尿减轻或消失。多数患者预后较好，肾功能多能长时间保持稳定。无症

状性尿检异常，包括单纯无症状性镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻中度蛋白尿

（尿蛋白＜3.5g/24h）。

IgA肾病也可表现为持续性大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/24h)，甚至肾病综合征。

如果大量蛋白尿的IgA肾病合并明显血尿、高血压、肾功能减退，提示病情易进

展。如果肾功能快速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋白尿，则要考虑细

胞性新月体形成和毛细血管袢坏死，争取尽快行肾活检明确诊断。

高血压是IgA肾病的常见表现之一。在IgA肾病肾活检明确诊断时，约有40%

的患者有高血压。随着病程延长和病情加重，高血压发生率增加。合并高血压患

者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和肾功能不全以及高尿酸血症。少数病人表现

为恶性高血压，肾功能快速进行性恶化。

IgA肾病的尿红细胞多为畸形的红细胞，尤其是出现芽孢状或棘形红细胞，

对诊断有较大的价值。

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三、诊断要点

1.IgA肾病的临床诊断线索

尽管IgA肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变，但如果出现以下

表现，应怀疑IgA肾病：①上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉眼

血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻；②典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白

尿；③血清IgA值增高。

2.IgA肾病的病理诊断

（1）光镜所见：肾小球系膜病变是IgA肾病基本的组织学改变，表现为系膜

增生和系膜基质增多。典型的IgA肾病PAS染色时可见系膜区、旁系膜区圆拱状

的深染物质。Masson三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。IgA肾病的组织学

改变多种多样，从肾小球基本正常，到弥漫系膜增生性病变、新月体形成以及局

灶、节段硬化性病变。病变类型与疾病的临床表现、病程有一定关系。

（2）免疫病理改变：是诊断IgA肾病必需的检查，主要表现为以IgA为主的

免疫球蛋白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫沉积，可伴有IgG和IgM的沉

积。绝大多数病例合并C3的沉积，并与IgA的分布一致。出现C4、C1q沉积要注

意除外继发性因素。

（3）必要时行电镜检查。

3.IgA肾病的鉴别诊断

原发性和继发性IgA肾病的鉴别主要依靠病史和辅助检查。一般情况下，肾

脏免疫病理表现为肾小球系膜区有IgA沉积的疾病，只要有继发因素存在，首先

考虑继发性IgA肾病，尤其是IgA的沉积是局灶或节段性的或不很明显以及组织

病理表现的程度和类型很不均一时，更应考虑继发性IgA肾病。

由于IgA肾病主要表现为无痛性的镜下血尿和肉眼血尿，因此IgA肾病在临

床上需要与主要表现为血尿的其他疾病鉴别，如Alport综合征、薄基底膜肾病、

左肾静脉压迫综合症、恶性肿瘤、尿路感染等。

原发性IgA肾病与非IgA系膜增生性肾炎等其他增殖性肾小球疾病的鉴别，

有时较困难，需要肾活检病理检查，才能明确诊断。

四、治疗方案与原则

根据不同的临床表现及病理改变决定治疗方案。处理原则：①防治感染；

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②控制血压；③减少蛋白尿；④保护肾功能；⑤避免劳累、脱水和肾毒性药物的

使用；