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溶血性贫血PPT课件;溶血概论主要内容;溶贫定义;
;溶贫临床分类
--红细胞自身异常
;红细胞膜结构示意图;溶贫临床分类
--红细胞自身异常
红细胞膜异常;溶贫临床分类
--红细胞自身异常
酶缺陷;溶贫临床分类
--红细胞自身异常
红细胞酶缺乏;溶贫临床分类
--红细胞自身异常
--血红蛋白缺陷;血红蛋白组成;血红蛋白结构示意图;红细胞自身异常
珠蛋白合成数量异常;红细胞自身异常
--珠蛋白分子结构异常;红细胞自身异常
血红素异常;血管内溶血机制;血管外溶血机制;血管内溶血检查;红细胞外部异常所致溶贫;原位溶血;血管外溶血实验室检查;红系代偿性增生1;红系代偿性增生2;血管外红细胞破坏
黄疸代谢图;诊断;诊断
---溶血主要发生场所分类;鉴别诊断;第28页，共65页。;自身免疫性溶血性贫血
(AIHA);溶贫各论;温抗体型AIHA;发病机制;IgG与红细胞结合示意图;阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
简介
血管性HA：微血管性HA、机械性
按发病机制分类：
①??红细胞内在缺陷
红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类
膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏
2）脾切除禁忌
非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）
尿常规：尿胆原增高、阳性；
2）减低抗体对红细胞亲和力
结合珠蛋白+
物理化学因素：烧伤、血浆渗透压改变
诊断
---溶血主要发生场所分类
病情可重可轻、可缓可急
巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞成熟前已在骨髓内破坏，称为无效红细胞生成或原位溶血，可伴有黄疸;红细胞破坏场所;温抗体型AIHA;AIHA病因;温抗体型AIHA;临床表现;临床表现;临床表现
--贫血;临床表现
--溶血代谢产物;合并血小板减少;温抗体型AIHA;抗人球蛋白试验
（Coombs试验）;AIHA分型
--根据cooms试验;温抗体型AIHA;AIHA诊断标准;温抗体型AIHA;红细胞自身异常
--珠蛋白分子结构异常
血管外：自身免疫性HA，红细胞膜、酶、血红蛋白异常
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
简介
反应性溶血膜抑制物：membraneinhibitionofreactivelysis，MIRL,膜攻击复合物的抑制因子,CD59
红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿
反应性溶血膜抑制物：membraneinhibitionofreactivelysis，MIRL,膜攻击复合物的抑制因子,CD59
按溶血发生的场所分类：
血管外溶血、血管内溶血
按发病机制分类：
①??红细胞内在缺陷
红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类
血红蛋白血红素卟啉游离胆红素结合胆红素胆道排除
病情可重可轻、可缓可急
非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）
糖皮质激素（减轻减少溶血）
IgG和C3型
后天获得性红细胞膜内在缺陷
血红蛋白血红素卟啉游离胆红素结合胆红素胆道排除
珠蛋白铁;AIHA治疗原则;预后;阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
简介;PNH发病机制;PNH的性质;PNH发病机制
---GPI连接蛋白;临床表现;临床合并症;PNH转化;实验室检查;再障-PNH综合征;鉴别诊断;治疗1;治疗2;治疗3
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