2024干燥综合征的药物治疗及健康指导.pptx

干燥综合征的药物治疗及健康指导

;

?干燥综合征概述

?干燥综合征的药物治疗

?干燥综合征的健康教育;

01

干燥综合征概述;

概述

?干燥综合征(Sjogren’sSyndrome，ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。

?原发性干燥综合征（primarySjogren’s

Syndrome,pSS）:不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征。

?继发性干燥综合征（secondarySjogren’s

Syndrome,sSS）:指发生于另一诊断明确的结缔组织病，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。;

性别;

病因与发病机制

确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。;

病因与发病机制

免疫介导损伤的机制

?腺体炎症—SS患者唾液腺和外周血单核细胞内IFN诱导基因过表达(称为IFNsignature)，表明固有免疫系统在SS发病机制中起重要作用.。

?腺体外表现—SS的腺体外表现可按推测的发病机制分类，包括自身免疫性外分泌腺体病，类似于唾液腺的病变，比如间质性肾炎、胆汁性胆管炎；免疫复合物沉积，比如冷球蛋白血症性血管炎；细胞或组织特异性自身免疫，比如血小板减少、共济失调性感觉神经节病变、视神经脊髓炎；以及淋巴组织增生，比如淋巴细胞型间质性肺炎。

?自身抗体—SS的特征是存在自身抗体，最明显的是，60%-80%的患者存在抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体。

?Ro/SSA和La/SSB—抗Ro/SSA抗体以IgG1为主，可识别由不同基因编码的2种蛋白：52kDRo蛋白(Ro52)和60kDRo蛋白(Ro60)。

?抗毒蕈碱型乙酰胆碱受体抗体—抗唾液腺乙酰胆碱受体抗体可能是组织学正常腺体分泌减少的原因。

?淋巴细胞浸润和腺体病理学改变—SS主要的病理学改变是淋巴细胞浸润唾液腺和泪腺。

?腺体组织内的细胞因子—研究发现唾液腺组织内有多种细胞因子，可能成为治疗靶点。

?淋巴瘤生成—部分SS患者中，长期B细胞刺激及其他因素可能通过一系列???骤导致B细胞恶变。;

口腔干燥症：口干、频繁饮水、进干食需水送服

猖獗龋齿、牙齿变黑及片状脱落，

唾液腺炎、腮腺炎

舌痛、干裂、舌乳头萎缩、呈“镜面舌”

干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、磨砂感、

少泪，泪腺肿大、眼睑肿胀

角膜溃疡;皮肤粘膜：

肌肉骨骼

肾

神经系统：;

Ⅰ口腔症状：3项中有1项或1项以上1.每日感口干持续3个月以上

2.成年后腮腺反复或持续肿大

3.吞咽干性食物时需用水帮助

Ⅱ眼部症状：3项中有1项或1项以上

1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上2.有反复的沙子进眼或砂磨感觉

3.每日需用人工泪液3次或3次以上;;

鉴别诊断

淋巴瘤和其他血液系统恶性肿瘤–白血病儿童和成人都可能出现腮腺的恶性浸润，通常表现为双侧泪腺和唾液腺肿大。

结节病–结节病的一些临床特征偶与SS相似，包括腮腺肿大(4%-6%的结节病患者)和泪腺肿大(7%-16%的结节病患者)。

丙型肝炎–SS可能会在极少数情况下出现于慢性丙型肝炎病毒(hepatitisCvirus,HCV)感染患者。

HIV感染–弥漫性CD8淋巴细胞增多综合征是HIV感染的表现之一，可能类似于SS，其发生率随着高效抗逆转录病毒治疗的问世而急剧下降。

移植物抗宿主病–据报道，大部分异基因造血干细胞移植后发生慢性移植物抗宿主病的患者都有眼干和口干症状。

免疫检查点抑制剂治疗引起的干燥–使用免疫检查点抑制剂治疗肿瘤性疾病时，可相对迅速地发生口腔和/或眼部干燥。

系统性血管炎–双侧腮腺和下颌下腺肿大是肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis,GPA)的一种罕见表现。;

02;

02

干燥综合征药物治疗;

人工唾液

用于缓解口干症状，如甲基纤维素、羧甲基纤维素钠等。;

糖皮质激素

如泼尼松、甲泼尼龙等，用于控制全身炎症反应。

非甾体抗炎类药物

如阿司匹林、布洛