系统性硬化症的临床诊疗指南.pdf

进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及

血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广

泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。

【诊断要点】

1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血管。

2.症状：最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤

逐渐增厚。首发症状多为雷诺现象，也是突出的早期症状。

3.体征：皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着，继而表皮

变薄，出现硬结，皮肤紧贴皮下组织。

4.辅助检查：

(1)实验室检查：尿液检查蛋白尿＜500mg/24h，镜下血尿及颗粒管型。血液检

查部分病例血中可找到狼疮细胞，血沉正常或轻度升高；蛋白电泳约半数患者丙

种球蛋白升高；血BUN、Scr升高，血尿素氮＞25mg/dl，Ccr下降；血浆肾素

水平升高。

(2)免疫学检查：类风湿因子(RF)：1/3PSS患者RF阳性。ANA：70%PSS患者

ANA阳性。抗Scl-70抗体：为弥漫型PSS的标记性抗体，见于50%-60%的患

者。抗着丝点抗体：为局限型PSS的标记性抗体，70%-80%的局限型PSS患者

抗着丝点抗体阳性。抗核糖核蛋白抗体(抗rnp抗体)和抗SS-A(Ro)抗体有时阳

性。

(3)肾活检在急性病变(动脉黏液样水肿、小动脉纤维素样坏死、肾小球毛细血管

内血栓以及肾梗死)总是见于急性少尿型肾衰，多数提示病情严重。慢性非活动

性病变(动脉内膜硬化、肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化)提示患者为急

性肾衰后遗的肾功能损害。

5.鉴别诊断

(1)局部性硬皮病其特征为界限清楚，呈线状(线状硬皮病)或斑状(硬斑病)分布，

无PSS典型血清学和内脏表现。此病多见于儿童、年轻人、女性。

(2)弥漫性筋膜炎伴嗜酸性粒细胞增多多在不习惯的剧烈运动后发病，多见于青

年男性。本病特征为上下肢突然出现压痛性肿胀，肌肉样硬结。面、手、足一般

不受累。缺乏雷诺现象和内脏受累。抗核抗体阴性，嗜酸性粒细胞显著增多。组

织学特点为深部筋膜、皮下组织及真皮(程度较轻)有广泛性炎症与硬化。

(3)化学物、毒物所致硬皮样综合征：食用毒性油后先发生急性中毒症状，然后

转为慢性病，出现周围神经病、舍格伦综合征、硬皮及内脏损伤。发病是因为变

性油所产生的自由基损害血管内皮，不牵涉到免疫机制。长期接触二氧化硅，聚

氯乙烯导致的硬皮、雷诺现象等也是毒性反应，因此临床不象典型PSS，无自身

抗体。

【治疗要点】

1.局限型PSS小片皮肤损害可用氟化皮质擦剂。坚持体疗和物理治疗，如音频、

蜡疗等以改善带状硬皮的肢体关节挛缩，增加肢体动能。2.弥漫型PSS(1)去除感

染病灶，增加营养，注意保暖，避免过度劳累与精神紧张。(2)抑制胶原增生、

血管扩张剂、生物制剂、糖皮质激素、透析治疗和肾移植。

【药物处方】

处方1：维生素E300-1200U/日口服处方2：青霉胺开始250mg/日口服，逐

渐增至1.0-1.5g/日，连服2-3年应密切注意可能产生的副性反应，如皮疹、肝、

肾损害、骨髓抑制等。处方3：秋水仙碱0.5-1.5mg/日，连服3个月至数年，

对皮肤硬化、雷诺征及食管改变有一定疗效。处方4：对氨基苯甲酸钾3-4g/日

口服处方5：贝那普利20mg2/日口服处方6：硝苯地平缓释片20mg2/日口服

处方7：硝苯地平控释片30mg1/日口服处方8：贝那普利10mg2/日口服

【注意事项】

PSS出现肾损害的年龄主要在40-60岁。病程中皮肤改变早期进展迅速的患者

比皮肤改变进展缓慢者更易发生肾功能衰竭，有肾受损的PSS患者较不伴肾受

损的患者在同期内更常发生贫血、