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Mirizzi综合征

Mirizzi综合征拼音Mirizzizōnghzhēng疾病别名米里齐综合征,解剖功能综合征,肝管狭窄综合征,肝胆管扩张综合征,硬化性胆管炎,肝管梗阻综合征疾病代码ICD:K83.8疾病分类消化内科疾病概述Mirizzi综合征(Mirizzisyndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病，在临床上并不常见。

疾病描述Mirizzi综合征(Mirizzisyndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病，在临床上并不常见。

目前各家对Mirizzi综合征的定义尚未达成一致。

1905年Kehr报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。

1940年阿根廷医生PabloMirizzi根据术中胆道造影提出肝管有生理括约肌功能的报道，并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性黄疸，称之为解剖功能综合征，命名为Mirizzi综合征。

其所指的Mirizzi综合征是由于肝总管受到结石的刺激引起肝总管括约肌收缩，从而导致肝总管梗阻，肝总管无器质性改变。

但是1983年Lubbers证明肝管上不存在括约肌，组织学研究表明肝总管是一纤维组织结构管道，壁内有少量的平滑肌细胞，未证实有括约肌样的平滑肌，故最早定义的Mirizzi综合征缺乏解剖学基础。

在随后的报道中，常将Mirizzi综合征包括嵌顿结石对肝总管的机械性压迫、炎症纤维狭窄、肝内胆管狭窄，甚至胆囊胆管瘘等一系列病理改变，对原定义有了较大的修改。

它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。

1975年，Corlette年报道18例胆囊哈氏陷窝与肝管形成内瘘，将其归为Mirizzi综合征的一种类型。

1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状，宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在Mirizzi综合征里。

由于Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤，加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用，术中常遇到类似的病理变化，手术处理存在特殊性。

而胆囊颈或胆囊管结石嵌顿可致胆囊癌的发生率上升，这都需要有一名称来概括这些症状，所以Mirizzi综合征这一概念仍在使用，但其意义更为广泛。

目前Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。

症状体征临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。

本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战叁联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。

England等报道了25例Mirizzi综合征病人，其中19例有梗阻性黄疸病史，4例病人有胆管炎病史。

Myrian等人报道了17例病人中，反复发作胆绞痛者占12例，梗阻性黄疸病人10例，胆管炎病人6例。

在Mirizzi综合征患者胆囊可以增大、萎缩，也可以没有变化，多数报道以胆囊萎缩的居多；肝总管可以正常、增宽或狭窄，如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。

总之胆囊、胆管没有特异性的改变。

疾病病因Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。

病变基础是：

胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。

这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。

其他存在的因素还有：

1.胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。

2.伴有胆囊周围炎，胆囊叁角有严重的炎症细胞浸润。

3.由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。

以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因