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贫血概述及贫血性疾病贫血是临床上最常见的症状之一,贫血可以原发于造血系统疾病,也可能是某些非造血系统疾病的表现。如何发现、确定贫血如何对贫血进行鉴别(诊断)如何诊断常见的引起贫血的血液系统疾病如何治疗常见的贫血性疾病定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白(Hb)的浓度、红细胞(RBC)计数及(或)红细胞比容(HCT)低于可比人群正常值的下限,其中以Hb浓度最为可靠,也是临床上诊断贫血最常用的实验室指标。国内诊断贫血的标准一般定义为:成年男性Hb<120g/L成年女性Hb<110g/L婴儿、儿童及妊娠妇女的Hb及RBC计数比成人的约低10%。如孕妇<100g/L如何确定贫血?浓度指标血液浓缩:严重腹泻、大面积烧伤等血液稀释:充血性心衰、低蛋白血症等急性失血:机体尚未代偿时(6小时内)可比人群(年龄、性别、海拔)特别注意一、根据贫血的细胞形态学分类形态类型MCV(fl)MCHC(%)疾病大细胞性贫血>10032~35巨幼细胞贫血,MDS,肝病,正细胞性贫血80~10032~35再障、溶贫、PRCA急性失血、骨髓病性贫血小细胞低色素贫血<80<32缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血注:MCV,红细胞平均体积;MCHC,红细胞平均血红蛋白浓度分类血红蛋白浓度<3030~6060~90>90(g/L)贫血的程度极重度重度中度轻度二、按贫血的严重度划分三、贫血的病因及发病机制分类(临床意义较大)病因及发病机制贫血性质1、RBC生成减少(1)骨髓干细胞损伤或异常再障、纯红再障、MDS(2)骨髓被异常组织浸润白血病、骨髓瘤、转移癌、骨纤、恶组(3)细胞成熟障碍DNA合成障碍巨幼贫Hb合成障碍缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血(4)造血调节异常所致贫血骨髓基质细胞受损淋巴细胞功能亢进造血调节因子水平异常造血细胞凋亡亢进2、RBC破坏过多(1)RBC内在缺陷PNH遗传性球形红细胞增多症膜异常所致椭圆形红细胞增多症酶缺陷所致G6PD缺乏症丙酮酸激酶缺乏Hb异常所致血红蛋白病、珠蛋白合成障碍性贫血卟啉代谢异常RBC生成性血卟啉病(2)RBC外因素免疫性溶贫其他化学、物理、生物因素所致贫血、机械性溶贫、脾亢3、失血急性失血、慢性失血贫血临床表现贫血的临床表现是机体对贫血失代偿的结果,即血液携氧能力下降的表现,故取决于贫血的病因、贫血的程度、速度、贫血时血容量下降的程度、机体的代偿能力。贫血本身的临床表现主要取决于如下因素:①血液携氧能力的降低情况;②总血容量改变的程度;
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