肾病综合征【108页】_20215863.pptxVIP

腎病綜合征NephroticSyndrome

腎病綜合征診斷標準大量蛋白尿(HeavyProteinuria）(3.5g/d)低白蛋白血症(Hypoalbuminemia)(30g/L)高脂血症（Hyperlipidemia）水腫（Edema）

腎病綜合征分類原發性(Primary)繼發性(Secondary)

腎病綜合征的分類和常見病因分類兒童青少年中老年原發性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶性節段性腎小球硬化繼發性過敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎過敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關性腎炎糖尿病腎病腎澱粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤/實體瘤

病理生理(Pathophysiology)大量蛋白尿（電荷屏障、分子屏障；高灌注、高壓力、高濾過因素）血漿蛋白變化水腫血漿膠體滲透壓下降高脂血症肝臟脂蛋白合成增加，分解減少。

腎病綜合征的病理類型微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎局灶性節段性腎小球硬化膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎

臨床特徵

(微小病變型腎病)常見於兒童(80-90%)，老年人（60歲）表現為典型的腎病綜合征常無血尿、高血壓和腎功能減退90%病例對激素敏感復發率高達60％可演變為MsPGSFSGS

微小病變型腎病的病理光鏡(LM)腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞脂肪變性免疫螢光(IFM)沒有免疫球蛋白沉積電鏡(EM)腎小球髒層細胞足突融合

微小病變型腎病綜合征。腎小球毛細血管壁呈典型的腎病綜合征改變：彌漫足突（FP）融合。尿腔內微絨毛（MV）形成，足細胞（P）水腫，內皮細胞（En）輕度腫脹。EMx17000

臨床特徵

(系膜增生性腎小球腎炎)我國發病率很高,占原發性NS～30％；好發於青少年，男性多於女性；50%有前驅感染，部分隱匿起病；免疫病理分為IgA腎病和非IgA腎病；非IgANS(約50%)；血尿(IgA100%,No-IgA70%)；對治療的反應取決於病理改變的輕重。

病理

（系膜增生性腎小球腎炎）光鏡（輕、中、重）腎小球系膜細胞和系膜基質彌漫增生免疫螢光免疫球蛋白呈塊狀／顆粒樣沉積在系膜區和毛細血管壁IgA腎病：以IgA／C3沉積為主非IgA腎病：以IgG／IgM／C3沉積為主電鏡電子緻密物沉積在系膜區

系膜增生性腎小球腎炎。顯示系膜增生和散在的沉積物（D）。EMx7000

臨床特徵

(系膜毛細血管性腎小球腎炎)好發於青壯年，男性多於女性；約50％-60%表現為NS；約1/4-1/3表現為感染後急性腎炎綜合征；少數表現為無症狀性血尿／蛋白尿；100％伴有血尿，少數為發作性肉眼血尿；50％～70％病例的血清C3持續降低；腎功損害、高血壓及貧血出現的早；治療困難，糖皮質激素及細胞毒性藥物對部分兒童有效，成人療效差。發病後10年約50％的病例進展至CRF。

病理

(系膜毛細血管性腎小球腎炎)光鏡彌漫性腎小球毛細血管壁增厚和系膜增生系膜細胞和基質彌漫重度增生，插入到GBM和內皮細胞之間，形成“雙軌征”(tram-tracks)。免疫螢光IgG/C3呈顆粒狀沉積在系膜區和毛細血管壁電鏡內皮下和系膜區可見電子緻密物沉積

（Ⅰ型）腎小球系膜增生並侵入周圍毛細血管，血管壁增厚，基底膜內側內皮細胞下有電子緻密沉積物，部分上皮細胞足突消失

左為系膜毛細血管性腎炎，右為正常腎小球

臨床特徵(膜性腎病)常見於中老年，男性女性，歐美成人常見NS類型起病隱匿，很少有前驅感染；約80％表現為NS，占我國原發性NS的25％～30％；一般無肉眼血尿，～30％伴有鏡下血尿；

臨床特徵(膜性腎病)極易發生血栓、栓塞性併發症(40%-50%);腎靜脈血栓發生率可高達40％～50％；需積極給與抗凝溶栓治療；本病進展緩慢，5～10年後逐漸出現腎功損害；約20％-35％患者臨床表現可自行緩解；大部分患者經治療可達臨床緩解(早期）。

膜性腎病的病理光鏡腎小球基底膜增厚上皮側免疫複合物形成“釘突樣”改變腎小球內沒有明顯的細胞增殖免疫螢光IgG和C3呈細顆粒狀沿GBM沉積電鏡GBM上皮側排列整齊的電子緻密物廣泛足突融合

典型的膜性腎小球腎炎。毛細血管壁明顯增厚，細胞無增生。PASx320

腎小球毛細血管壁有許多粉紅色上皮下沉