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肾病综合征
;D定义;;发病情况;分型;单纯型肾病综合征;肾炎型肾病综合征;单纯型肾病与肾炎型肾病的鉴别;发病机制;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;肾病综合征;病理生理;临床表现;肾小球基底膜通透性↑;并发症;诊断;治疗;激素治疗:目前诱导肾病缓解的首选药物,其作用机制
不十分清楚
短程:(8W)2mg/kg,共4W,4W后改1.5mg/kg,隔日顿服
中长期:中程6月,9~12月为长程,一般
2.0mg/kg/天,6~8W后改口服为隔日顿
服,每2~4W减量一次
激素疗效判断:激素依赖:减药或停药2W内复发且重复
2~3次
复发和反复:尿蛋白转阴,停用激素4W以
上,尿蛋白又++
频复发和频反复:半年内≥2次,一年内
≥3次;细胞毒药物应用:
指征:①频复发和频反复者②激素耐药者③激素依赖
环磷酰胺:2~2.5mg/kg/每天,8~12W或累积剂量200~250mg/kg。
雷公滕多甙:30~60mg/每天,小儿0.5~2mg/
kg/每天,分次口服,6月~1年。
苯丁酸氮芥:0。2mg/kg/每天,6~8W,总剂量10mg/kg。
环孢霉素A:3~5mg/kg/每天,6月~1年,价格贵,停药易复发,多毛,齿龈增生,对肾功能有一影响。
骁悉(霉酚酸脂):价格贵,但副作用小,已临床应
用数例。成人每天1~1.5g.分次口服,小儿10-20mg/kg/每天,6月~1年。;冲击疗法;其他:肝素: 100~300μ/kg.天,监测凝血时间
华法令
潘生丁:3~5mg/kg.天PO,分二次口服
尿激酶
中药;预后;3岁男孩患肾病综合征
脸显著肿胀,眼睑极度水肿;7天婴儿患先天性肾病综合征(CNS):
全身性水肿伴腹水;7天婴儿患先天性肾病综合
征:阴囊和阴茎高度水肿;1岁半患者患肾病综合征:
皮肤呈蓝紫色,左大腿和小腿由于
盆腔静脉血栓形??而增粗;7岁患者患肾病综合征(右肾超声波纵切):实质超声回声增加(同肝实质),实质与中度超声回声之间界限不请(箭头),肾脏腹侧有游离液体;微小病变型肾病大体标本:显示所谓的类脂性肾病;微小病变型肾病-肾小球
攀的电子显微镜检查:
肾小球基底膜细胞(足突
细胞)足突融合(放大300
倍)
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