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腺垂体功能减退症
Hypopituitarism;一.基础知识;;垂体解剖复习:
尺寸:左右9-12mm
前后7-9mm(10*9*6)
高度6-9mm
重量:0.5g
血供:前叶---垂体上动脉
后叶---垂体下动脉
;;二.定义;三.病因和发病机制
1.垂体瘤:最常见原因:功能性/无功能性功能亢进/功能减退
2.下丘脑病变:如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿。;3.垂体缺血性坏死(席汉综合征):
产后腺垂体缺血性坏死
垂体前叶供血依赖垂体门脉系统
妊娠时垂体生理性肥大,需血量↑
大出血垂体A痉
休克——→血栓形成——↓垂体前叶缺血坏死
感染
;4.蝶鞍区手术、放疗和创伤:
5.感染和炎症:脑炎,脑膜炎
6.糖皮质激素长期治疗:医源性
7.垂体卒中:垂体出血,出血肿块压迫继而突发、快速引起剧烈头痛
8.空泡蝶鞍
9.多发性自身免疫性疾病、囊肿
10.甲状旁腺瘤?(先天);又称空泡蝶鞍综合征,系因鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶鞍扩大,垂体受压而产生的一系列临床表现(90%);;1、先天性缺陷:
在有些病人,可能因间叶组织发育障碍,造成鞍膈发育不良,鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于5mm),未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。或于女性可能因妊娠时垂体增大,产后缩小所至致的空鞍。
;2、颅内压增高:
当鞍膈存有空隙时,在脑脊液压力的作用下,鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情况,如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内,使鞍内充满脑脊液。;3、内分泌因素:
主要是甲状腺功能减退时,对垂体反馈性抑制解除,垂体增生,可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后,原来产生的垂体缩小,从而并发空鞍征群。;4、其他:
少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连,或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。;;神经系统症状:头痛,视力减退,鼻溢,颅内压增高,脑脊液压力增高等表现
内分泌系统症状:因垂体受压引起肾上腺皮质功能减退症状
消化系统症状:食欲减退,恶心呕吐;1、头痛:
头痛是最常见的症状,包括三叉神经痛,头痛可轻可重,有时剧烈。可为偶发和常发,但缺乏特征性。
;3、眼部表现:
空蝶鞍一般对视力无影响,但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害,视野缺损,呈向心性缩小或颞侧偏盲,单侧或双侧视乳头苍白。
若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%,但儿科病例则约为6%。
;4、其他:
少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤),可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。
部分病人有脑脊液鼻漏,发生原因可能是脑脊液压力短暂升高,引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。
少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常,但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
;手术指征;;
垂体细胞的累及可以是单一的,但多数是复合性的。
因此临床表现复杂。
50%有症状。
75%症状明显
95%严重(只有压迫到95%,才会引起各轴功能减退)LH,FSH,GH,PRLTSHACTH
;垂体及鞍上肿瘤引起者还伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。;;;1.性腺功能减退;2.甲状腺功能减退
怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢,粘液性水肿面容、精神失常。
;3.肾上腺皮质功能减退;4.垂体危象:
各种应激,危重的腺垂体功能减退症。
临
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