脊髓型颈椎病与运动神经元病.ppt

肌萎缩侧索硬化症（ALS）鉴别诊断：颈椎病脊髓型发病年龄、症状相似，最易混淆脊髓空洞症分离性感觉障碍，MRI可见空洞。颈髓肿瘤脑干肿瘤第31页,共41页，星期六，2024年，5月肌萎缩侧索硬化症（ALS）治疗：目前尚无有效治疗支持治疗对症治疗预防肺部感染，呼吸机的早期使用新药阻断CNS内谷氨酸能神经传递药力鲁唑，（riluzole，FDA批准：力如太?），50mg，Bid口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期。第32页,共41页，星期六，2024年，5月CSM与ALS国内文献报道：ALS合并CSM者大概在10-40%二者的误诊率达到53.1%第33页,共41页，星期六，2024年，5月CSM与ALSALS的临床特点:常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤（包括无症状而EMG异常)。广泛而持久的肌束颤是ALS最具实质性的症状。CSM的临床特点：具有颈髓损害的临床表现，如颈部不适、肢体麻木无力、踩棉感、行走困难、二便异常，反射亢进等；影像学证实脊髓受压。第34页,共41页，星期六，2024年，5月CSM与ALSALS的诊断：肌萎缩（小群性肌萎缩为主，如鱼际肌、骨间肌等）、肌无力、肌束颤，可能合并后组颅神经症状如构音障碍、吞咽困难等胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMG呈现神经源性损伤CSM的诊断：颈痛、手臂麻木、行走乏力、步态改变、二便障碍、无束颤、无后组颅神经损伤表现影像学支持，胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMG一般正常第35页,共41页，星期六，2024年，5月CSM与ALS肌电图鉴别CSM特点：相应肢体EMG呈现广泛神经源性损伤；ALS特点：三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。第36页,共41页，星期六，2024年，5月CSM与ALS胸锁乳突肌的EMG检查对CSM和ALS的诊断与鉴别诊断具有重要意义。胸锁乳突肌主要受C2水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支配。CSM最常受累水平为C5~7，很少累及C2水平。而ALS患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达80%以上。ALS神经源性损害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱退行性病变很少累及脊髓及神经根。第37页,共41页，星期六，2024年，5月CSM与ALSCSM合并运动神经元疾病，如ALS时，必须综合判定，其疾病的发展、症状的加重是否以颈椎病为主要方面，假如是颈椎病的发展导致病情加重，此时应在神经内科协同下，行颈椎病的外科干预，否则行内科处理，骨科随访。不当的手术可能会造成患者病情的加重，如呼吸功能的迅速下降。第38页,共41页，星期六，2024年，5月病案讨论返回病案分析：1、该患者所实施的手术治疗是否必需？2、康复方案如何设计？第39页,共41页，星期六，2024年，5月第40页,共41页，星期六，2024年，5月*感谢大家观看第41页,共41页，星期六，2024年，5月关于脊髓型颈椎病与运动神经元病虽是老调重弹仍具很大价值第2页,共41页，星期六，2024年，5月病案讨论某男，62岁，因脊髓型颈椎病术后四肢活动不灵4月入住。约2年前出现四肢麻木，由下肢至双上肢渐感肢体无力，有踩棉感，二便控制障碍，并且出现四肢肌肉萎缩，言语不清，饮水呛咳。第3页,共41页，星期六，2024年，5月病案讨论在某医院行X-ray示：X线示颈椎生理曲度变直，轻度反向。行MRI示：C4-6椎间盘突出脊髓受压明显。诊断为脊髓型颈椎病。骨科行手术（后路开门椎管成形术）治疗，术后肢体无力症状有所缓解，但仍构音障碍、饮水呛咳，双上肢无力，并且逐渐出现呼吸困难表现。第4页,共41页，星期六，2024年，5月病案讨论入科查体：神清，构音障碍，认知正常，咳嗽无力，呼吸浅快，双瞳孔等大圆，咽反射减弱，饮水实验（+），四肢肌肉萎缩，可见肌束颤动，上肢针刺痛觉减退，腱反射稍活跃，hoffmanssign(+)，下肢肌张力升高，步态蹒跚，平衡功能差，腱反射亢进，Babinsiki’ssign（+）。第5页,共41页，星期六，2024年，5月病案讨论问题：1、入院诊断？2、还需做哪些检查？3、反思骨科手术是否恰当？4、康复方案的设计和预后？第6页,共41页，星期六，2024年，5月病案讨论除常规检查外，我科给补充检查：