脑血管畸形影像诊断.ppt

海绵状血管瘤简称CM，是脑血管畸形的类型，一般DSA较难发现，故又称隐匿性血管畸形。可发生于脑的任何部位，但幕上多于幕下，最常见于幕上皮质的深部白质，占64%～86%。第17页,共48页，星期六，2024年，5月海绵状血管瘤病理表现为由不规则窦状或直径在1mm以上蜂窝状血管腔隙形成，并有血栓形成及胶质组织形成。海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。第18页,共48页，星期六，2024年，5月症状体征1.无症状或轻微头痛。2.癫痫?见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。3.出血大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。4.局部神经功能缺失?急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血.第19页,共48页，星期六，2024年，5月CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿，注射造影剂后，70%～94%的病变可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。延迟CT扫描的时间，造影剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明显。第20页,共48页，星期六，2024年，5月MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有序列中均呈高信号，病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。第21页,共48页，星期六，2024年，5月第22页,共48页，星期六，2024年，5月静脉畸形

第23页,共48页，星期六，2024年，5月静脉畸形脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉；深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。第24页,共48页，星期六，2024年，5月主要临床表现

1.癫痫最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。2.局限性神经功能障碍表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。3.慢性头痛。4.颅内出血一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然剧烈头痛，昏迷或偏瘫。第25页,共48页，星期六，2024年，5月CT扫描平扫多正常。在增强扫描上可见脑实质内一条粗线般的增强影流向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干的影像。第26页,共48页，星期六，2024年，5月MRI扫描其表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号，在T2加权像上多为高信号，少数为低信号，注射对比剂后病灶呈现典型的放射样星形或蜘蛛样。第27页,共48页，星期六，2024年，5月脑血管造影病灶只在静脉期显影，可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期和脑血流循环时间正常。第28页,共48页，星期六，2024年，5月烟雾病（moyamoyadisease）

第29页,共48页，星期六，2024年，5月烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。第30页,共48页，星期六，2024年，5月