血液系统疾病缺铁性贫血.ppt

关于血液系统疾病缺铁性贫血定义IDA是由于体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗完后不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血IDIDEIDA第2页,共28页，星期六，2024年，5月铁的代谢第3页,共28页，星期六，2024年，5月一、铁的来源和吸收来源：衰老的RBC破坏后(主要)及食物(少部分)吸收：十二指肠、空肠上段第4页,共28页，星期六，2024年，5月植物中的铁一般以胶状氢氧化高铁Fe3+形式存在。在胃蛋白酶和游离盐酸的作用下，食物中的非血红素铁释放出来，并变为游离的二价铁Fe2+。维生素C能使三价铁Fe3+还原成二价铁Fe2+，以利于吸收。茶与咖啡亦影响铁的吸收，茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，可使铁的吸收减少75%。铁的来源和吸收第5页,共28页，星期六，2024年，5月铁的来源和吸收动物食品中的血红蛋白和肌红蛋白在胃酸与蛋白分解酶的作用下，血红素与珠蛋白分离，可被肠粘膜细胞直接吸收，在肠粘膜上皮细胞内经血红素分离酶将铁释放出来第6页,共28页，星期六，2024年，5月铁的来源和吸收蔬菜、大米等植物中的铁吸收率仅1%左右，而肉类食品中铁是以血红素的形式存在，其吸收率高，约为10%-22%。食品中含铁最高的首推黑木耳、海带和猪肝等；其次为肉类、豆类、蛋类等。第7页,共28页，星期六，2024年，5月二、铁的运输血浆中的Fe2＋经铜蓝蛋白氧化→Fe3+→与转铁蛋白结合→幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合→幼红细胞→与转铁蛋白分离还原为Fe2＋→Hb合成第8页,共28页，星期六，2024年，5月三、铁的分布体内总量：男性50-55mg/kg女性35-40mg/kg其中：血红蛋白含铁2/3肌红蛋白含铁15%各种酶含铁不超过10mg类型：功能状态铁贮存铁：铁蛋白、含铁血黄素第9页,共28页，星期六，2024年，5月四、铁的排泄与再利用排泄：1mg/d，随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出，少量由尿中排出再利用：制造血红素第10页,共28页，星期六，2024年，5月病因和发病机制第11页,共28页，星期六，2024年，5月一、常见病因（一）需铁量增加和摄入铁不足：小儿缺铁性贫血，母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食，青少年偏食，妇女妊娠、哺乳、月经过多等可发生贫血。（二）吸收铁障碍：胃大部切除术后、长期腹泻和呕吐、肠炎、脂肪痢等；牛奶、茶叶、咖啡。（三）铁丢失过多：消化道（溃疡、肿瘤、钩虫病、痔疮及其他）。第12页,共28页，星期六，2024年，5月二、发病机制铁缺乏引起：原卟啉+Fe+珠蛋白→Hb血红素合成减少而发生低色素小细胞性贫血细胞内含铁酶或铁依赖酶活性下降（粘膜组织变化、外胚叶营养障碍、神经精神症状）血红素第13页,共28页，星期六，2024年，5月临床表现第14页,共28页，星期六，2024年，5月一、缺铁原发病表现二、贫血的一般表现三、组织缺铁的表现小儿烦躁、易怒、异食癖和口腔炎、吞咽困难（plummer-vinsonsyndrome）等第15页,共28页，星期六，2024年，5月实验室检查第16页,共28页，星期六，2024年，5月一、血象为小细胞低色素性贫血（MCV↓、MCHC↓），成熟RBC中心淡染区扩大、网织RBC↑、白细胞及PLT正常（严重缺铁时会全血细胞少）第17页,共28页，星期六，2024年，5月正常缺铁性贫血第18页,共28页，星期六，2024年，5月二、骨髓象（1）增生度活跃，以红细胞（中晚幼红）增生为主，粒：红比例↓（2）粒系、巨核细胞系正常（3）“老核幼浆”现象（4）铁染色：铁粒幼细胞（细胞内铁）15％或（—）、细胞外铁↓第19页,共28页，星期六，2024年，5月BM：第20页,共28页，星期六，2024年，5月三、铁缺乏的检查血清铁：（SI）8.95μmol/L(50μg/dl)总铁结合力（TIBC）：64.44μmol/L(360mg/dl)转铁蛋白饱和度：（TS，血清铁/TIBC×10%）＜15%血清铁蛋白：（SF）＜14μg/L骨髓铁染色：细胞外铁减少，铁粒幼细胞（细胞内铁）＜15%红细胞内游离原卟啉（FEP）：＞