2023血管炎的诊治（全文）.docx

2023血管炎的诊治(全文)

一、血管炎的定义及分类

1.血管炎的定义

血管炎是一组由于免疫功能紊乱引起的以血管炎症和破坏为主要病理改变的异质性疾病。

Neurologjcal

Neurologjcal

Cardiac

Gastrointestinal

Skon

Nasal

Pumonary

Rena

Vascular

2.ChapelHill(2012)血管炎分类

2012年ChapelHill共识会议(CHCC)对血管炎的分类进行了修订，

主要包括[1]:

(1)大血管炎(largevesselvasculitis,LVV):巨细胞动脉炎，Takayasu动脉炎。【大血管是指主动脉及其主要分支和伴随静脉，多数大血管都在器官外，未进入器官内】

(2)中血管炎(mediumvesselvasculitis,MVV):结节性多动脉炎，川崎病。【中血管是主要支配内脏的动、静脉及其最初的分支，进入到脏器中，它们是主要的供血血管或引流血管，但没有继续向组织内部细分】

(3)小血管炎(small-vesselvasculitis,SVV):①ANCA相关性血管炎：显微镜下多血管炎，肉芽肿性多血管炎(韦格纳肉芽肿),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss)。②免疫复合物小血管炎：抗肾小球基底膜(抗-GBM)病，冷球蛋白性血管炎，IgA血管炎(过敏性紫癜),低补体尊麻疹性血管炎(抗-C1q血管炎)。【小血管是组织间的小动脉、毛细血管及小静脉，通常所说的小血管炎就是累及这一部位】

(4)变异性血管炎(variablevesselvasculitis,VVV):Beh?ets病，Cogans综合征。

(5)单一脏器血管炎(single-organvasculitis,sOV):皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发神经系统血管炎，单纯性主动脉炎。

(6)系统性疾病相关血管炎(vasculitisassociatedwithsystemicdisease):红斑狼疮血管炎，类风湿关节炎血管炎，结节病血管炎。

(7)病因学相关血管炎(vasculitisassociatedwithprobableetiology):乙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎，丙肝病毒相关血管炎，梅毒相关主动脉炎，血清病相关免疫复合物相关血管炎，药物相关免疫复合物相关血管炎，肿瘤相关血管炎。

ALargeVesselsBMediumVesselsCSmallVessels

二、血管炎的特点1.大血管炎

巨细胞动脉炎和Takayasu动脉炎在病理特征上并无区别，均为肉芽肿性血管炎，甚至有人认为它们是同一种疾病，主要累及主动脉弓及其主要分支。但Takayasu动脉炎发病年龄50岁，而巨细胞动脉炎

发病年龄50岁易累及颈动脉和椎动脉,只有部分病例累及题动脉。

2.中血管炎

(1)结节性多动脉炎：中小血管的坏死性血管炎，不包括肾小球肾炎或微小动、静脉和毛细血管，而且与ANCA不相关。

(2)川崎病：主要累及中小血管，也可累及冠状动脉、主动脉等大血管，表现为皮肤黏膜淋巴结综合征，故有时也被称为皮肤黏膜淋巴结综合征血管炎。

3.ANCA相关小血管炎

(1)显微镜下多血管炎(MPA):坏死性血管炎，寡或无免疫复合物沉积，无肉芽肿性炎症，主要累及小动脉、毛细血管和小静脉，也可累及中动脉，坏死性肾小球肾炎和肺泡炎常见。

(2)肉芽肿性多血管炎(GPA):为坏死性肉芽肿性炎症，主要影响上、下呼吸道，累及小到中血管，坏死性肾小球肾炎常见，眼部血管炎和出血性肺泡炎很常见。

(3)嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA):主要影响呼吸道，坏死性血管炎主要累及小到中血管，常伴有哮喘和高嗜酸细胞血症，鼻息肉常见。有肾小球肾炎时ANCA(+)频率高。该病以血液和组织中嗜酸细胞增高为基本特征。很多患者仅有上、下呼吸道受累，而无肾小球肾炎。血管外的肉芽肿和非肉芽肿炎症，如肺、心脏、消化道的嗜酸细胞性非肉芽肿性炎症常见。

三、血管炎的临床表现

血管炎的呼吸系统受累表现并无特异性，常见表现包括咳嗽、气短、咯血、胸痛，这些症状在其他呼吸系统疾病中也会出现。血管炎还会出现其他系统受累表现，如神经系统、耳、鼻、泌尿系统、皮肤等，多系统受累往往是血管炎相对特异性的表现。此外，血管炎可能会合并全身症状，如发热、疲劳、体重减轻等[2]。血管炎的诊断非常困难，主