系统性红斑狼疮课件.pptx

系统性红斑狼疮

主要内容：

·病因、发病机制、病理表现

·临床表现

系统性红斑狼疮

·实验室和其他辅助检查

·诊断和鉴别诊断

·病情的判断

·治疗

·预后

·SLE与妊娠

系统性红斑狼疮

多种自身抗体存在

系统性红斑狼疮

病因

·遗传：种族、家族倾向、基因位点·雌激素

·环境因素：

紫外线

药物

感染

系统性红斑狼疮

α干扰素

r干扰素

B细胞

《

抗双链DNA抗体及其他抗核抗体

天然杀伤细胞

与系统性红斑狼疮有关的I型、Ⅲ型等免疫反

应

易感基因

单核细胞

白介素IT诱导细胞

白介素Ⅱ

辅助T细胞

致病性抗原

白介素I

白介素Ⅱ

抑制T细胞

遗传雌激素环境

系统性红斑狼疮

血小板减少

红细胞破坏，溶贫

新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体综合征

神经精神狼疮

致病性自身抗体

IgG型，与自身抗原有很高的亲和力

抗血小板抗体

抗红细胞抗体抗SSA抗体(Ro)

抗磷脂抗体

抗核糖体抗体

致病性免疫复合物

增高的原因有：

清除IC的

机制如补

体受体或

Fcγ受体

异常或早

期补体成

分低下

因IC的大小不当而不能被吞噬或排

出

IC形成过多(抗体量多)

系统性红斑狼疮

病理改变

炎症反应和血管异常

免疫复合物的沉积

抗体的直接侵袭

血管壁

的炎症和坏死继发血栓

局部组织缺血和功能障碍

系统性红斑狼疮

受损器官的特征性改变是：

·苏木紫小体：细胞

核受抗体作用变性

为嗜酸性团块

·洋葱皮样改变：小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉

系统性红斑狼疮

狼疮细胞

系统性红斑狼疮

皮肤狼疮带

系统性红斑狼疮

1、I型正常或轻微病变型

2、II型系膜病变型

狼疮肾炎病理分型

3、III型局灶增殖型

系统性红斑狼疮

4、IV型弥漫增殖型

5、V型膜性病变型

6、VI型肾小球硬化型

狼疮肾炎病理分型

系统性红斑狼疮

发热、

乏力、

疲倦、消瘦

SLE

干燥综合征

系统性红斑狼疮

消化系统

浆膜炎

心血管

眼

蝶形红斑

临床表现-皮肤黏膜

·特异性皮疹·非特异性皮疹

急性光过敏

亚急性脱发

慢性甲周红斑

雷诺现象

蝶形红斑

系统性红斑狼疮

盘状狼疮

蝶形红

斑

盘状红斑

雷诺氏现象

口腔溃

疡

指掌部红斑

系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹

系统性红斑狼疮

手指血管炎

系统性红斑狼疮：手指坏疽

系统性红斑狼疮

日晒后大疱样皮疹

狼疮发

系统性红斑狼疮

亚急性皮肤型红斑狼疮…

鳞屑丘疹样皮疹

系统性红斑狼疮

亚急性皮肤型红斑狼疮…

环形皮疹

系统性红斑狼疮

肌肉骨骼

关节痛肌痛/肌炎

股骨头

坏死

系统性红斑狼疮

Jaccoud关节炎

肾脏

·无症状血尿或蛋白尿·肾小球肾炎

·急进性肾小球肾炎·肾病综合征

·慢性肾功能不全

心血管

·心包炎

·心肌炎

·心内膜炎

·心绞痛、心肌梗塞(年轻人群)

·心力衰竭

·高血压

肺

·胸腔积液

·狼疮性肺炎

·肺间质病变

·弥漫性肺泡出血(DAH)·肺动脉高压

神经精神狼疮(NP狼疮)

周围神经系统精神

中枢神经系统

系统性红斑狼疮

意识障碍

癫痫

偏瘫

NP狼疮的病理基础

脑局部血管炎的微血栓

心瓣膜赘生物的小栓子

针对神经细胞的自身抗体

抗磷脂抗体综合征

·可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。

·肝功异常

·急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。

·与肠壁和肠系膜的血管炎有关。

消化系统

从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠

系统性红斑狼疮

血液系统

·贫血

·白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少·血小板减少

·无痛性淋巴结肿大

·脾大

系统性红斑狼疮

继发抗磷脂抗体综合征

继发干燥综合征

系统性红斑狼疮

血小板减少

APS

动静脉

习惯性

血栓形成

自发性流产

实验室和其他辅助检查

一般检查自身抗体补体炎症指标肾活检病理影像学检查

抗核抗体

抗dsDNA抗体

抗磷脂抗体

抗核抗体谱

抗组织

细胞抗体

血沉

CRP

高球蛋白血症

尿蛋白定量

血常规

尿常规

肝肾功能

诊断治疗预后

C3

C4

CH50

抗核抗体谱

X线MRICT

抗ENA抗体

rRNPSSB

Sm

RNP

SSA

系统性红斑狼疮

纤维性新月体

间质纤维化

肾小管萎缩

肾小球硬化

系统性红斑狼