血液系统疾病.ppt

*16*17*18*19*20*21*22*23*24*25*26*27*28*29*30*31*32*33*34*35*36*37二.红细胞破坏过多1.红细胞内在缺陷红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏血红蛋白异常：血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性贫血朴啉代谢异常：遗传性红细胞生成性朴啉病,红细胞生成性原朴啉病第21页,共38页，星期六，2024年，5月2.红细胞外因素免疫性溶血性贫血：自身免疫性药物性新生儿免疫性血型不合输血机械性溶血性贫血：人工心脏瓣膜微血管病性行军性血红蛋白尿其他：化学,物理,生物因素及脾功能亢进等第22页,共38页，星期六，2024年，5月三.失血急性失血后贫血慢性失血后贫血第23页,共38页，星期六，2024年，5月临床表现一般表现：疲乏,困倦,皮肤粘膜苍白心血管表现：心悸,气促,心脏扩大中枢神经系统：头痛,头晕,注意力不集中,耳鸣耳聋,晕厥消化系统：食欲下降,腹胀,恶心,黄疸泌尿生殖系统：轻度蛋白尿,性功能降低,月经紊乱第24页,共38页，星期六，2024年，5月贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低。上述的临床表现程度取决于:贫血的程度贫血的速度机体的代偿能力体力活动程度年龄及合并疾病第25页,共38页，星期六，2024年，5月诊断一.病史:时间,程度,出血式史,大小便,毒物接触史二.体格检查:皮肤,巩膜,淋巴结,肝脾三.实验室检查第26页,共38页，星期六，2024年，5月贫血的实验诊断网织红细胞外周血红细胞形态骨髓其他实验室检查诊断网织红正常或减少小细胞,低色素１铁(-)２铁(+)３铁(+++)铁粒幼(升高)铁１血清铁(下降)铁结合力(升高)２(１)ＨＢＦ(明显升高)(２)ＨＢＡ２(升高)(３)ＨＢＨ(+)?１缺铁性贫血２(１)重型地中海贫血(２)轻型地中海贫血(３)ＨＢＨ病大细胞１巨幼细胞２原粒细胞(升高)+巨幼细胞１Ａ维生素Ｂ１２下降,尿甲基丙二酸升高Ｂ叶酸下降,维生素Ｂ１２正常２维生素Ｂ１２及叶酸不减少１(１)维生素Ｂ１２缺乏(２)叶酸缺乏２红幼血病第27页,共38页，星期六，2024年，5月正细胞,正色素１细胞学正常铁(3+)２有核细胞(下降)脂肪升高?１(１)血清铁下降,铁结合力下降(２)尿素氮肌酐升高?１(１)慢性炎症,感染伴发的贫血(２)尿毒症伴发的贫血２再障正细胞正色素+幼红细胞及滴形细胞１肿瘤细胞(+)２纤维组织增生(２中性粒细胞碱性碳酸酶升高１骨髓病性贫血２骨纤正细胞正色素+原始或幼稚红细胞大量原始,幼稚红细胞?白血病?浆细胞升高骨质破坏,多发性骨髓瘤网织红正常或减少第28页,共38页，星期六，2024年，5月网织红细胞增多大小不均,异型,多染性红细胞增生过多寿命缩短溶血性贫血同上同上酸溶血(+)阵睡同上+球形红细胞同上抗人球蛋白试验(+),红细胞脆性试验(+),红细胞自溶试验溶血(升高)加ＣＴＳ后可纠正１自-免-溶遗传性球形红细胞增多症同上+椭圆形红细胞(升高)同上?遗传性椭圆形细胞增多症同上+口形红细胞(升高)同上?口形红细胞增多症第29页,共38页，星期六，2024年，5月网织红细胞增多同上+棘形红细胞或靴形红细胞同上血清三酸甘油脂胆固醇下降,磷脂升高肝功能不正常棘形红细胞增多症靴,棘形红细胞性贫血同上+镰形细胞同上镰变试验(+)ＨＢＳ(+)镰形细胞贫血或综合症同上+鞋形红细胞同上ＨＢ电泳有异常ＨＢ血红蛋白Ｃ.Ｄ.Ｅ等同上+变性珠蛋白小体(+)(经特殊染色)同上热不稳定试验(+),Ｇ６ＰＤ下降不稳定ＨＢ病Ｇ６ＰＤ,缺乏第30页,共38页，星期六，2024年，5月网织红细胞增多同上同上丙酮酸激酶下降,自溶试验２型丙酮酸激酶缺乏?同上+盔形细胞,破碎红细胞等同上?心源性微血管病性溶血创伤性溶血?同上+疟原虫同上+疟原虫间