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格林——巴利综合征

Guillain-BarréSyndrome广州军区总医院儿科：刘灿红

目录疾病概述；病因及发病机制；临床表现；病理改变及分型；实验室检查；

目录诊断与鉴别诊断；治疗要点；预后；出院指导；护理措施；

疾病概述格林巴利综合征Guillian-BarreSyndrome：是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病，又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。

病因及发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫性病其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。最常见为空肠弯曲菌感染；最常见的死因为呼吸肌麻痹窒息死亡.病原体入侵机体免疫识别错误产生自身免疫性T细胞和抗体周围神经髓鞘脱落，神经根炎症发生免疫反应

临床表现并发症：窒息；肺部感染;心衰;感觉障碍.颅神经症状.反射障碍.植物神经功能障碍.运动障碍.急性或亚急性起病四肢对称性无力肢体远端感觉异常或手套、袜子样感觉缺失。深反射减弱或消失双侧周围性面瘫多见多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍

病理改变与分型周围神经原纤维:髓鞘包绕轴索.周围神经病变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性.病理改变与分型按病变部位分为：1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP2、急性运动轴索性神经病(AMAN)3、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)4、Miller-Fisher综合征（MFS）

病理改变与分型各类型临床症状特点：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病①最突出的形式；②节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根；③减缓神经传导速度；④延长远端和F波潜伏期；⑤传导阻滞；⑥免疫反应后，停下来，修理和髓鞘一套快速。相关快速，通常完全康复；⑦在有些国家，特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随变量破坏和损失的轴突。一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素，复苏速度，持久的赤字，并最终预后。

病理改变与分型急性运动感觉轴索型神经病①暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字；②急性轴索变性；③降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。进展迅速，共损失电力兴奋。急性运动性轴索型神经病①10-20%的散发病例；②降低/缺席远端诱发复合运动动作电位（早期迹象的神经），但正常的传导速度和积极的感觉神经电位；③主要影响运动神经终端。

病理改变与分型米勒-Fisher综合征①受影响地区的交点动眼神经神经，背根神经节神经元细胞和小脑；②眼肌麻痹；③共济失调；④无反射。

实验室检查脑脊液检查脑脊液压力正常，无色透明。蛋白－细胞分离现象是本病的重要特点12肌电图检查早期可正常，晚期可出现神经传导速度减慢现象。3腓肠神经活检可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润

诊断与鉴别诊断发病前1-4周有感染史急性或亚急性起病.肢对称性无力、瘫痪或脑神经损伤.神经末梢感觉障碍.常有蛋白--细胞分离现象.

诊断与鉴别诊断急性横贯性脊髓病：（1）截瘫（上运动神经元性），但初期锥体束性休克；（2）二便障碍；（3）传导束型感觉障碍；（4）CSF细胞蛋白均增高。脊髓灰质炎：（1）瘫痪不对称；（2）一旦出现不再进展；（3）无感觉障碍；（4）CSF中蛋白细胞均增加

治疗要点对症处理.患者出现气促，肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸血浆交换.发病后2周内进行，可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等。康复治疗.对障碍部位制定相应康复方案并实施具体康复锻炼措施。大剂量使用免疫球白0.2-0.4g/Kg/day连续使用五天。免疫球蛋白.

预后对症治疗；精心护理；功能锻炼；此病约有80%-85%的病人在病后3周开始恢复并完全恢复健康。此病例约有5%的死亡率；主要死亡原因呼吸肌麻痹。10%-15%留下后遗症。

护理措施低流量吸氧:密切观察有无呼吸困难，吞咽困难保持呼吸道通畅必要时给予气管插管或气管切开。呼吸肌麻痹保持床单平整勤翻身、预防褥疮，保持关节功能位，防止足下垂、畸形，按摩肌肉肢体被动和主动运动。肢体瘫痪指导进食高蛋白、高维生素高热量且易消化的软食，多食水果、蔬菜补充足够的水分。饮食护理

护理措施每2H翻身1次，每天清洁皮肤2次出汗较多时应增加擦浴次数。皮肤的护理；加强生活护理，每天对病房进行通风换气，减少家属探视避免感交叉染。