橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断ppt课件【26页】.pptxVIP

男77岁肢体无力橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

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橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

男

54岁

行走不稳3年

橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

患者男性，73岁，主因“行走、言语不能1年，发热6天”入院。患者退休老兵，6年前因行走不稳行头颅MRI示小脑萎缩，此后随访至今。一年前患者行走不能，长期卧床，言语不能，大小便均失禁。入院查体：BP130/80mmHg，T37.3°C,神清，查体合作，言语不能。双肺呼吸音粗，偶及湿罗音。双侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强直，四肢肌力3+级。双侧巴氏征（+）。橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

2003年橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

2005年橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

2006年橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

2007年橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

2007年橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

2009年橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

橄榄桥脑小脑萎缩橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。多系统萎缩（multiplesystematrophy,msa）是一组原因不明的神经系统多部位，萎缩性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状体黑质变性(snd),shy-drager二氏综合征(sds)。它们不仅在病理上有共性，而且在临床共同点也很多。橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

病理表现病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

临床表现多系统萎缩多在中年或老年前期发病，隐袭起病，缓慢进展。均有锥体外系及小脑受损，此外尚有不同程度的锥体系、植物神经受损的表现。（脊神经由脊髓发出，主要分布于躯干、四肢，司理运动与感觉。由脑和脊髓发出的内脏神经，主要分布在内脏，控制与调协内脏、血管、腺体等功能。因不受人意志支配，故称自主神经，也称植物神经。）橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症状发生在中年后至60岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金森氏综合征症状，某些病例发生痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。纹状体黑质变性：全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现得较晚且轻，亦可有植物神经失调及锥体束征的表现。shy-drager氏综合征：植物神经症状早期出现并多样化，如直立性低血压致失神、阳痿、排尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受损的症状及体征。总之，临床上有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。此外，相当部分患者可有锥体束征、脑干损害等。橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

影像学表现头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显:2)小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈树枝状3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显。十字征或十字面包征——上面有十字架图样的圆形面包：T2加权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”（如下图）。十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增加，遂形成MRIT2像上脑桥的十字形高信号；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结合臂）的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系、脑桥背盖部却未受损，这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还是应以临床为主，神经影像诊断为辅。一般来说：当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体黑质变性（SND）；当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断

鉴别诊断进行性核上性麻痹（Progressivesupranuclearpalsy,PSP）：属于帕金森叠加综合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线（neuropilthreads）为特征。55到70岁发病，常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和运动迟缓，往往是双侧同时发