先天性心脏病PPT课件.pptx

先天性心脏病1专业医学材料2024.8

房间隔缺损常见先天性心脏病，约占10%2专业医学材料2024.8

概念原始心房分隔过程异常，左右心房间残留未闭的房间孔。第一房间隔第一（原发）房间孔第二（继发）房间孔第二房间隔卵圆窝卵圆孔Ⅰ（原发）孔房缺Ⅱ（继发）孔房缺卵圆孔未闭卵圆孔开放房间隔膨出瘤3专业医学材料

继发（Ⅱ）孔房间隔缺损位于冠状静脉窦后上方中央型（卵圆孔型）最常见房间隔中心边缘完整封堵下腔型房间隔后下方边缘不完整经胸封堵下腔静脉入左房上腔型房间隔后上方右上肺静脉异位引流上腔静脉口狭窄补片混合型缺损大补片4专业医学材料

合并畸形常见：肺动脉瓣狭窄（法乐氏三联症）二尖瓣狭窄（Lutembacher综合征）肺静脉异位引流法乐氏四联症（法乐氏五联症）5专业医学材料

病理生理左右心房压力差LA压力—8-10mmHgRA压力—3-5mmHg分流：LA→RA分流量：压力差、缺损大小、心室顺应性6专业医学材料

病理生理LA→RA可产生：右心容量负荷↑→右房肥大右室增大肥厚肺动脉血流↑→相对性肺动脉狭窄（杂音）肺动脉扩张，肺小动脉痉挛，管壁增厚→肺动脉压力↑→右向左分流，紫绀，艾森曼格综合征（Eisenmenger)7专业医学材料

症状取决于房缺产生的分流量一般儿童期可无明显症状气促、乏力、心悸肺部感染右向左分流，紫绀右心衰竭8专业医学材料

体征心脏搏动增强胸骨左缘2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音肺动脉瓣第2心音亢进、分裂心衰改变9专业医学材料

辅助检查EKG：电轴右偏，右束支传导阻滞，右室肥大X线：右心增大，肺动脉段突出，梨形心，肺部充血心超：明确诊断右心导管：可测肺动脉压力肺血管阻力10专业医学材料

治疗手术治疗适应症：一旦发现，尽早手术适宜年龄3-5岁中度肺动脉压重度肺动脉压禁忌症：右向左分流、右心衰竭（艾森曼格综合征）是手术禁忌症11专业医学材料

手术方法传统方法体外循环下房缺修补术，缝合补片原发孔房缺需同时二尖瓣成形微创方法介入封堵术经胸封堵术（右前外侧小切口）12专业医学材料

原发（Ⅰ）孔房间隔缺损单纯原发（Ⅰ）孔房间隔缺损位于冠状静脉窦前下方不多见不累及房室瓣无二尖瓣裂房室间隔缺损（心内膜垫缺损）部分型：房室瓣裂无室间隔缺损完全型：共同房室瓣室间隔缺损过渡型：介于两者之间13专业医学材料

单纯左室右房通道膜样间隔心房部缺损位于三尖瓣隔瓣之上和二尖瓣前瓣之下房室瓣正常，与主动脉瓣环相连缺损小，可直接缝合主动脉瓣损伤14专业医学材料

室间隔缺损常见先天性心脏病，约占30%15专业医学材料2024.8

分型漏斗部缺损干下型嵴内型膜部缺损单独膜部膜周部缺损嵴下型隔瓣下型心内膜垫型肌部缺损16专业医学材料

概念干下型缺损上缘为部分主、肺动脉瓣环嵴内型缺损四周为肌肉组织，与三尖瓣环间有肌肉相隔单独膜部膜部间隔小缺损，四周为纤维组织嵴下型膜部和部分室上嵴，圆锥乳头肌前隔瓣下型膜部和部分窦部，圆锥乳头肌后心内膜垫型窦部巨大缺损肌部窦部和小梁部，四周为肌性组织17专业医学材料

概念单独膜部、嵴下型最常见肌部缺损较少见膜部缺损在3岁以前有自然闭合可能18专业医学材料

自发闭合常见于膜部小缺损（直径小于0.5cm）自发闭合发生在3岁以内，1岁内多见周围组织粘连，纤维组织增生、融合19专业医学材料

病理生理分流量取决于缺损大小和左右室压力差左向右分流――左心回血多，左心负荷加重――左心扩大肺血多――肺小动脉痉挛，管壁增厚――肺动脉高压――右向左分流，紫绀，艾森曼格综合征20专业医学材料

临床表现症状：小缺损儿童期可无明显症状活动后气促，乏力，肺部感染，发育不良，心衰，心内膜炎，紫绀体征：胸骨左缘第3～4肋间，Ⅲ级以上粗糙收缩期杂音，伴震颤，P2亢进EKG：电轴左偏，左室肥大X线：心影扩大，肺动脉段突出，肺血多心超：明确诊断右心导管：测肺动脉压力、肺血管阻力21专业医学材料

治疗手术适应症：婴儿小缺损可观察是否能自行闭合，其它都应尽早手术（学龄前）艾森曼格综合征是手术禁忌症。手术方法：体外循环下