HELLP综合征【58页】（最新文档）.pptxVIP

HELLP综合征;基本概述;HELLP综合征的分类;发病机制;临床表现;实验室检查;影像学表现;HELLP综合征的诊断（1）;HELLP综合征的分类（2）;妊娠急性脂肪肝(1);妊娠急性脂肪肝(2);妊娠急性脂肪肝(3);HELLP综合征的处理（1）;HELLP综合征的处理（2）;HELLP综合征的处理（3）;鉴别诊断;;基本概念;临床分型;发病机制;临床表现;临床表现---前驱症状;临床表现---三大特征症状;临床表现---其它症状;实验室检查;血液检查;尿常规;病原学检查;肾活检病理检查;诊断;治疗;急性肾衰竭的治疗;纠正贫血;其它治疗;预后;;基本概述;特发性TTP（大多数）：无病因可寻。;发病机制;vWF的大小及功能;临床表现---五联征;

有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75％。

;主要诊断依据;微血管病性贫血

⑴贫血：正细胞、正色素性中、重度贫血

⑵微血管病性溶血：

①黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性

②血片中可见较多的畸形红细胞（＞２％）与红细胞碎片

③网织红细胞计数增高

④骨髓红系高度增生，粒/红比下降

⑤血浆结合珠蛋白下降，LDH升高

;血小板减少性紫癜与出血倾向：

(1)不同成程度紫癜与其他出血表现；

(2)血小板计数下降，血片中有巨大血小板；

(3)骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍；

⑷PLT寿命缩短。;

A、B、C、D四张图:微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板血栓，内皮细胞增生，偶见红细胞、白细胞，栓塞局部有缺血坏死，无炎症细胞浸润及炎症反应。

;治疗;TTP是危及生命的疾病，有典型“五联征”或“三联征”。近年来实施血浆置换治疗等有效措施，极大程度的改善了患者的预后。

TTP缓解后复发率较高，约30％－50%。需严密观察，及时调整治疗，争取获得长期持续缓解。

;;概论;原发性APS：无相关基础疾病

继发性APS：可以继发于SLE、其它风湿病或自身免疫性疾病

恶性APS：表现为短期内进行性广泛血栓形成，引起多器官功能衰竭甚至死亡。

;磷脂抗体（APL）;APL的致病机制;结合胎盘抗凝蛋白（PAP1）

PAP1-磷脂抑制多种凝血因子

APLPAP1↓抗凝能力↓血栓形成流产;流行病学;临床表现;Alarcon-Segovia等对APS的诊断标准（1989）：

肯定的诊断：

1．有2个或2个以上的下列临床表现：

（1）复发性自发性流产

（2）静脉血栓

（3）动脉闭塞

（4）下肢溃疡

（5）网状青斑

（6）溶血性贫血

（7）血小板减少

2．伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM5SD)

可能的诊断:

1个临床表现和高滴度的APL抗体，或2种及2种以上临

床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM,2-5SD);治疗