高尿酸血症和痛风第一部分【22页】.pptxVIP

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高尿酸血症及痛风

的诊治规范

概念

高尿酸血症:男性420μmol/L(7.0mg/dl)

女性357μmol/L(6.0mg/dl)

痛风:是嘌呤代谢紊乱和/或尿酸排泄障碍所

导致的一组异质性慢性代谢性疾病

分类

原发性痛风

继发性痛风

原发性痛风

病因未明

1.排出正常:尿酸产生↑和/或肾清除↓多基因遗传

2.排出减少:尿酸产生↑有或无肾清除↓多基因遗传

酶活性缺陷

1.PRPP合成酶活性增加:尿酸产生↑X伴性遗传

2.PRPPAT增多或活性增高:尿酸产生↑X伴性遗传

3.HPRT部分缺少:尿酸产生↑X伴性遗传

4.黄嘌呤氧化酶活性增高:尿酸产生↑多基因遗传

原发性痛风的病因

90%

10%

0%

20%

40%

60%

80%

100%

尿酸排泄减少

尿酸产生过多

临床表现

95%为男性,初发多40岁,女性多在绝经后

痛风的自然病程

无症状期

急性期

间歇期

慢性期

无症状期

血尿酸升高,无临床症状

一般不引起痛风性肾病或肾结石

~可预测心血管疾病的危险性

急性关节炎期

起病:急骤、无先兆症状

诱因:寒冷劳累、饮酒饥饿、暴饮暴食、进高嘌呤食

局部感染、创伤手术、长时间步行、药物等

受累关节(趾关节和第一跖趾关节)及周围软组织明显肿

胀发热、疼痛、活动受限

全身表现:发热、头痛、白细胞升高、血沉增快

大关节腔积液

持续时间数天或数周,可自行缓解

关节活动恢复正常

局部皮肤搔痒、脱屑

慢性痛风性关节炎

间歇期

慢性关节炎期

发作频繁,间歇期缩短,疼痛加剧,持续时间延长

受累关节增多

腕-管综合征,关节畸形,活动受限

痛风石和痛风结节溃疡

尿酸性结石(急、慢、间歇期)

危险因素高尿酸血症

尿量减少

高尿酸尿

尿pH值降低

结石小者呈沙砾状随尿排出,可无感觉。大者梗阻尿

路,引起肾绞痛、血尿、肾盂肾炎、肾盂积水

X线常不显影。

少部分与草酸钙、磷酸钙等混合可显示结石阴影

慢性尿酸性性肾病

肾髓质或乳头处尿酸盐结晶

慢性间质性炎症

肾小球

血管床受累

肾小管

萎缩,管腔闭塞

肾功能不全:蛋白尿血尿等渗尿高血压氮质血症

尿毒症

高血压

动脉硬化

继发感染

肾结石

肾内小钙化

继发性痛风

伴嘌呤生成增多:尿酸产生↑如糖原累积病1型

伴核酸转换增多:尿酸产生↑如骨髓增生性疾病

溶贫、放化疗

伴肾排泄尿酸减少:肾清除↓如DKA、肾衰、肾

移植、药物、中毒等

继发性痛风表现

原发病表现

症状较严重,肾结石多见,关节炎症状不典型

急性尿酸性肾病

肿瘤放疗化疗后,血、尿尿酸突然明显升高,大量尿酸结晶沉积于肾小管、集合管、肾盂、输尿管,造成广泛严重的尿路阻塞,表现为少尿、无尿、急性肾功能衰竭,尿中可见大量尿酸结晶和红血球

实验室检查

血尿酸:420umol/l

滑液、痛风结节抽吸物:尿酸盐结晶

慢性尿酸性肾病的病理改变

痛风石在皮髓交界处及髓质深部沉积

尿酸结晶形成核心,周围白细胞、巨嗜细胞浸润及纤维物质包裹,呈“戒指”样

肾动脉硬化

痛风石沉积

肾间质纤维化

尿酸盐结晶

X线检查

软组织肿胀

关节软骨缘破坏

骨质凿蚀样缺损

骨髓内痛风石沉积

诊断

具备以下三项中一项者可以确诊

关节腔滑囊液有尿酸盐结晶

痛风石

典型的临床表现

鉴别诊断

临床上常需鉴别慢性肾衰引起的继发性高尿酸血症,后者特点:

男女发病率无显著差异

发病年龄较早,多见于30--50岁

血尿酸水平较高,大多大于594.8umol/L

尿酸排泄较少,24小时小于237.9umol/L

病史中痛风少见,一般小于5%

HUA分型诊断

分型

尿酸排泄

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