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先心病概述CongenitalHeartDiseases流行病学我国先天性心脏病在正常人群中的发病率约0.6％（0.32％－0.80％）。这是一个相当可观的数字。我国每年有15万患各种先心病的新生儿出生。新生儿先心病占新生儿期全身各系统畸形的首位（47.61％）。新生儿先心病占全部小儿先心病的一半以上（52.39％）。死亡年龄多在出生活产到7天内，占先心病总数的65.4％。病因先心病的病因研究肯定了先心病与染色体畸变、基因突变、神经嵴发育异常有关，确认了多因子遗传是先心病的主要发病原因。外在因素：宫内感染，大剂量放射线接触，代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症等）药物影响（抗癌药，甲糖宁等），以及引起子宫缺氧的慢性疾病等。病因在一组1286例先天性心脏病患儿致病回素的调查研究中提示：母亲孕期年龄偏大、父亲饮酒、母亲孕早期服用阿司匹林、服四环素类药物、服避孕药、接触化学毒物、罹患风疹和感冒8个因素是先天性心脏病发病的危险因素。分类临床上根据心脏左、右两侧及大血管之间有无血液分流分为三大类：左向右分流型（潜伏紫绀型）右向左分流型（青紫型）无分流型（无青紫型）左向右分流型（潜伏紫绀型）特点：左向右分流。通常无紫绀。可出现紫绀（暂时性的或Eisenmenger综合症时）。常见病种：室间隔缺损，动脉导管未闭和房间隔缺损。左向右分流型（潜伏紫绀型）病理生理右向左分流型（青紫型）特点持续性紫绀右向左分流或大动脉起源异常常见病种：法乐氏四联症和大动脉错位等右向左分流大动脉起源异常无分流型（无青紫型）特点心脏左、右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，但存在循环通路的狭窄甚至闭锁。常见病种：肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。主动脉缩窄临床表现常见症状：轻型先天性心脏病患儿，临床上可无特殊症状。婴儿期可有喂养困难，气促，易呕吐和大量出汗。紫绀，法四病人可有蹲踞现象。发育迟缓。心功能衰竭。体格检查一般表现：生长发育受累，重型者明显。紫绀患儿还可有智能发育障碍。紫绀在鼻尖、口唇、指甲床最明显。心衰体征。心脏检查视诊：心前区有无隆起，心尖搏动位置。触诊：有无震颤及抬举性搏动感。听诊：杂音的性质、时期、响度、位置、传导方向及与体位、呼吸和运动的关系。肺动脉第二音。部分先心病可无杂音，如大动脉错位。周围血管征如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄。脉压增宽，伴有毛细血管搏动和桡动脉枪击声，提示有动脉导管未闭。诊断病史+体格检查诊断并不困难。加上一些特殊检查，就可进一步明确心脏的大小，畸形性质、部位及程度。如：胸片、超声心动图，心导管及心血管造影等检查。治疗????????手术治疗介入治疗介入治疗优点创伤小，有一定的安全性。缺点费用高，有较严格的适应症。病种有限。需要心胸外科做后盾。手术治疗常规手术手术治疗进展微创（小切口，内镜辅助等）参考文献吴在德主编。外科学。第五版，2001年。左启华主编。儿科学。第三版，1995年。全国儿科病理协作组。新生儿先天性心脏病1393例病理分类统计分析。临床与实验病理学杂志。1998，14（6）：564－566。仇小强，覃益敏，谢晓宇等。1286例先天性心脏病患儿致病回素的调查研究。同济医科大学学报，1999，28（5）：399－401。思考题请问如何来诊断先天性心脏病？湘雅医院心胸外科左向右分流右心负荷加重肺动脉高压（动力性）肺动脉高压（器质性）右向左分流（Eisenmenger综合症）紫绀手术时机法乐氏四联症解剖图。大动脉转位解剖图主动脉缩窄介入治疗的封堵器，直径约4cm，是一房缺病人在做介入治疗时，失败，由心外科医生在右房内取出。介入治疗胸部正中切口，切口长，常规体外循环。