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眼科诊疗指南与操作规范--第1页

眼科

第一节白内障

一、先天性白内障

【概述】

本病为出生时或出生后第1年内发生的晶状体浑浊，是儿童常见的眼病，可

为家族性或散发；可伴发其他眼部异常或遗传性和系统性疾病。其发生与遗传因

素有关，常为常染色体显性遗传；也与环境因素有关，母亲孕期内特别头3个月

宫内病毒性感染，应用某些药物，.暴露于X线，孕期内患有代谢性疾病，如糖

尿病、甲状腺功能不足、营养和维生素极度缺乏等，均可使晶状体发生浑浊。也

有一些病例病因不明。

【临床表现】

1.单眼或双眼发生。

2.多数为静止性，少数出生后继续发展，有的直至儿童期才影响视力。

3.根据晶状体浑浊的部位、形态和程度进行分类。比较常见的有:

(1)前极白内障：晶状体前囊膜中央局限性浑浊，多为圆形，大小不等。可

伸入晶状体皮质内，或表面突出于前房内。多为双侧。对视力影响不大。

(2)后极白内障：晶状体后囊膜中央局限性浑浊，边缘不齐，可呈盘状、核

状或花萼状。多为双眼发生。少数为进行性。对视力有一定影响。

(3)冠状自内障：晶状体皮质深层周边部有圆形、椭圆形、短棒状、哑铃状

浑浊，呈花冠状排列。晶状体中央部及周边部透明。双眼发生。静止性。很少影

响视力。

(4)点状白内障：晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状浑浊。发生在出

生后或青少年期。双眼发生。静止不发展。一般不影响视力。

(5)绕核性自内障：数层浑浊位于透明晶状体核周围的层间。各层之间仍有

透明皮质间隔。最外层常有“V”字形浑浊骑跨在浑浊带前后。常为双眼发生，静

止性。视力可明显减退。

(6)核性白内障：晶状体胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的白色浑浊，但皮

质完全透明。多为双眼发病。瞳孔缩小时视力障碍明显，瞳孔散大时视力显著增

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加。

(7)全白内障：晶状体全部或近于全部浑浊，有时囊膜增厚、钙化，皮质浓

缩。可在出生时已经发生，或出生后逐渐发展，至1岁内全部浑浊。多为双眼发

生。视力障碍明显。

(8)膜性白内障：前、后囊膜接触机化，两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤

维或上皮细胞，呈厚薄不匀的浑浊。可单眼或双眼发生，视力损害严重。

(9)其他少见的先天性白内障还有缝性白内障、纺锤形白内障和珊瑚状白内

障。

4.一些患者合并其他眼病或异常，如斜视、眼球震颤、先大性小眼球、视网

膜和脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良、晶状体脱位、晶状体缺损、先天性无虹

膜、先天性虹膜和/或脉络膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体

动脉等。

【诊断要点】

1.主要根据晶状体浑浊的形态和部位来诊断。

2.为明确诊断，应针对不同情况选择一些实验室检查。

【治疗方案及原则】

1.治疗目标恢复视力，减少弱视和盲目的发生。

2.对视力影响不大者，一般不需治疗，宜定期随诊观察。

3.明显影响视力者，应尽早选择晶状体摘除术、晶状体吸出术、白内障囊外

摘除术进行手术治疗。

4.因风疹病毒引起的先天性白内障不宜过早手术，以免手术时可能使潜伏在

晶状体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎，而炎症有可能引起眼球萎缩。

5.无晶状体眼需进行屈光矫正和视力训练。常用的方法有：框架眼镜矫正，

角膜接触