脊柱裂的康复【31页】.pptx

脊柱裂的康复;一定义;;实物图;二病因和流行病学;;三临床表现和分类;;;;;;;;脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。椎管内成分可透过或不透过脊柱缺损处向外膨出。病变区域皮肤可正常，也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。

如果椎管腔内合并有先天性畸形，多在儿童期逐渐成长过程中，脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。有报道，很多患儿可以到成年期才出现症状。隐性脊柱裂，根据病理类型可分为：

;(1)?脊髓纵裂，又可分为两种类型：

Ⅰ：双硬脊膜囊双脊髓，即脊髓在纵裂处一分为二，有各自的硬脊膜和蛛网膜，两者之间有纤维、软骨或骨嵴分开，脊髓因此受牵拉。产生临床症状。此型约占50%。

Ⅱ型：脊髓在纵裂处一分为二，但共享一个硬脊膜及蛛网膜，脊髓内无异物牵拉，不产生临床症状。

好发部位在胸、腰段，可同时伴有脊髓积水、终丝牵拉征、硬脊膜内脂肪瘤等;(2)终丝牵拉征。正常终丝由室管膜、胶质细胞组成。从脊髓末端发出，向下行走，穿过硬脊膜囊底部。固定在骶骨上，通常我们将在硬脊膜内的终丝称为内终丝。穿出硬脊膜的部分称为外终丝。成人终丝直径2mm。当终丝受到脂肪纤维组织浸润而变性甚至增粗时(直径可大于2mm)，将牵拉脊髓，引起神经症状。此时脊髓可低位，也可在正常位置。;(3)硬脊膜内脂肪瘤：硬脊膜下腔内局限性的脂肪堆积，与背部皮下脂肪组织不相连。脂肪瘤通常在脊髓表面生长，也可浸润到脊髓内，对脊髓造成牵拉和压迫。

;(4)背部皮下窦道：可发生在脑脊髓轴背侧，由枕部到骶尾部之间的任何部位，其中以骶尾多见。位于骶尾部窦道很少进入椎管腔内，若位于骶尾水平以上，窦道可穿过硬脊膜进入椎管腔内或沿脊髓表面行走。50%的窦道终端为一皮样囊肿，可位于椎管腔末端或脊髓表面，脊髓因此被牵拉或压迫。

皮肤外观窦道口周围往往有异常的毛发、色素沉着或毛细血管瘤样改变。窦道所经处，在相应部位可有颅骨或椎管缺损。60%的患儿可继发囊肿感染、脑脊膜炎等。

;(5)皮样囊肿或表皮样囊肿：好发于腰骶，约25%的囊肿伴有背部皮肤窦道。囊壁为鳞状??皮，含许多皮脂腺和毛囊，囊内积聚油状液体，为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。40%的囊肿在髓内，其余在髓外硬脊膜下。囊肿多在出生时即有，由于增长缓慢，一般到儿童期才有症状表现出来。如果囊肿破裂，油状液体可顺着蛛网膜下腔扩散，导致化学性蛛网膜炎。

;(6)脊索裂隙综合征：指胚胎期中肠与背部皮肤有一管道连接，此连接可以从食管、胃、小肠及大肠背侧发生，向不同方向经过腹腔或胸腔、后纵隔，穿过脊髓到达背部皮肤。此管道可中断于任何位置，形成囊肿、憩室、瘘管或纤维束带。该病变多发生在上胸段或颈段，可位于椎体后、椎体旁或椎管腔内。囊壁一般具有无肌层的单层或假复层上皮，囊肿的形态、囊壁的厚度和囊液的粘稠度及颜色很不一致。;;此症多见于腰骶部，偶见于胸段，裂开处多在脊柱后面，少数可位于前方，正常人20～25%有脊柱裂。

“隐性脊柱裂”大多无临床症状，偶在体检时才发现，有的病人腰背部皮肤上有一撮长毛、血管痣或酒窝样凹陷，并可在该处摸到脊柱凹陷。随着年龄的增长，当身长增加时则使脊髓或马尾受到牵拉而产生相应的症状。

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1、局部包块婴儿出生时在背部中线的颈胸或腰骶部可见一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不等。婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。对包块进行透光试验检查发现在单纯的脊膜膨出者其透光程度高。

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2、神经损害症状（脊髓损害表现）

运动障碍：肌力下降、足内翻

感觉障碍

大小便功能障碍

单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。

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1.脊椎X线平片可显示脊柱裂的骨性结构改变膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎间孔多见扩大；向盆腔突出者常见骶管显著扩大。

2.CT、MRI扫描显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形，以及局部粘连

等病理情况。

;六诊断和诊断依据;七预防和预后;;八治疗