肺血管炎和DAH2024知识更新.pptx

血管炎与DAH

2024年知识更新

主诉：间断多关节肿痛4个月，加重伴双下肢皮疹1天

病例初览

初诊：类风湿性关节炎、痛风性关节痛、高尿酸血症、肾功能不全等

治疗：非甾体抗炎药、甲泼尼龙片、来氟米特片

止血

激素（2mg/kg）

环磷酰胺（0.5g）

气管镜检查

血氧饱和度下降

肺出血增多

少尿

肌酐、尿素升高

转入重症医学科

入ICU：

SpO288-93%，心率：80次/分，BP112/78mmHg

机械通气状态（PCV，支持压力25cmH2O，FiO2100%，PEEP15cmH2O，气道压40cmH2O）

去甲肾上腺素0.03ug/kg/min

双肺广泛湿啰音

四肢水肿，双下肢散在皮疹

辅助检查（异常）

支气管镜检查：

气管及支气管内大量血痰伴凝血块；未发现支气管内病变或者局部出血。

肺泡灌洗：

灌洗血色逐渐变浓

白细胞23.46(10^9/L)，血红蛋白71(g/L)，血小板316(10^9/L)，C反应蛋白190.33(mg/L)；

氧合指数87.7(mmHg)

尿素37.00(mmol/L)，肌酐367.9(umol/L)，尿酸508.7(umol/L)；

肝功能正常

凝血功能正常

胸片

双肺可见多发团片状高密度影

主要诊断

弥漫性肺泡出血（DAH）

Goodpasture综合征？

ANCA相关性血管炎？

系统性红斑狼疮（SLE）？

其他？

急性肾功能不全

再次送检：

GBM

ANCA

诊疗计划

送检：

GBM

ANCA

抗核抗体18项

肾脏穿刺活检

糖皮质激素

免疫球蛋白

血浆置换

ANCA两项、GBM检测：

肾穿刺结论：符合新月体性肾小球肾炎。

修正诊断

ANCA相关性血管炎

弥漫性肺泡出血

ANCA相关性血管炎肾损伤

美罗培南

利奈唑胺

糖皮质激素（0.5g*3天）

环磷酰胺（0.5g）

免疫球蛋白（25g*5天）

血浆置换（连续5次+隔日5次）

利妥昔单抗（200mg2次）

机械通气

CRRT

改善脏器功能

稳定内环境

派拉西林他唑巴坦、磺胺甲恶唑、伏立康唑

止血

机械通气

CRRT

改善脏器功能

稳定内环境

诊

疗

经

过

诊

疗

经

过

诊

疗

经

过

治疗第4天

治疗第9天

治疗第14天

DAH

弥漫性肺泡出血

类似蝙蝠症，以双肺门周围阴影为主，为GGO或者肺实变

血管炎与DAH

血管炎的分类

GPA

ANCA相关性血管炎；主要累及小血管，累及全身各个系统

MPA

ANCA相关性血管炎；系统性、坏死性小血管炎，常累及肺和肾（肺泡出血+肾小球肾炎）

EGPA

ANCA相关性小血管炎：伴有嗜酸性粒细胞浸润的肉芽肿性系统性坏死性小血管血管炎

SLE

继发性小血管炎：免疫球蛋白和补体在肺泡间隔和血管壁的颗粒状沉积导致的血管炎

Good-Pasture综合征

抗GBM抗体阳性；主要累及肾小球及肺泡的毛细血管

药物继发性血管炎

丙基硫氧嘧啶诱发ANCA相关性血管炎-弥漫性肺泡出血

女，24岁，甲亢病史，平素口服丙基硫氧嘧啶（50mgqd）

1月前新冠感染

1周前发热、腹泻

因高热、呼吸困难、血氧下降、黑便、重度贫血来院

其父为IgA血管炎

一、改善缺氧性呼吸衰竭

一、改善缺氧性呼吸衰竭

1、立即停止抗凝药物或者逆转抗凝药物

2、改善凝血功能

3、必要时可使用VII因子

4、使血小板计数50*109

重组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa）

二、凝血最佳化

三、ANCA相关性血管炎的治疗

1、糖皮质激素

2、免疫球蛋白

3、环磷酰胺

4、利妥昔单抗

5、血浆置换

三、ANCA相关性血管炎的治疗

1、以环磷酰胺为基础的方案

环磷酰胺是绝大多数ANCA相关性血管炎临时缓解的主要药物。

患者多在治疗开始后9个月进入缓解。

静脉注射比口服可使环磷酰胺暴露量减少约50%。

疾病复发很常见，且高糖皮质激素治疗负担和环磷酰胺的毒性持续存在，故建议短期应用。

三、ANCA相关性血管炎的治疗

2、以利妥昔单抗为基础的方案

抗CD20单克隆抗体

多个小样本研究表明可以诱导缓解

对复发及抵抗的患者有效

远期疗效不明

作为挽救性治疗值得期待

三、ANCA相关性血管炎的治疗

3、Avacopan

是一款口服给药的选择性补体C5a受体（C5aR）抑制剂

用于治疗两种主要的抗中性粒细胞胞浆自身抗体（ANCA）相关血管炎：显微镜下多血管炎（MPA）和肉芽肿伴多血管炎（GPA）。

三、ANCA相关性血管炎的治疗

4、血浆置换

用于诱导存在其他治疗禁忌、耐受不良或无法获得其他药物的患者的缓解。

eGFR≤30mL/min/1·73m²的患者，不建议使用

可疑DAH

经BAL确认为DAH？

排除DAH，寻找其他诊断

否

潜在的瓣膜性心脏