结缔组织病相关肺间质病变PPT【54页】.pptxVIP

结缔组织病相关肺间质病变

次级肺小叶的解剖示意图重要结构：小叶核心、小叶间隔、小叶内间质、胸膜下间质

正常肺小叶HRCT示意图

概念间质性肺病InterstitialLungDisease,ILD弥漫性实质性肺疾病DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD特发性间质性肺炎IdiopathicInterstitialPneumonia，IIP特发性肺间质纤维化IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF寻常型间质性肺炎UIPDPLD=ILD，UIP≠IPF

ILD的临床评价临床诊断：是否存在ILD病因诊断：属于哪一类ILD程度判断：疾病严重程度病理类型诊断是否需要治疗治疗方案预测治疗效果，判断预后

ILD的诊断病史：DOE干咳咯痰乏力紫绀查体：Velcro啰音影像学：HRCTPFT：限制性通气障碍，弥散障碍ABG：低氧血症核素：清除速度下降

ILD的HRCT特征单侧或双侧肺脏受累弥漫性或多灶性分布各种形态学的异常影肺实质或间质广泛浸润一大组异质性疾病群

ILD的HRCT改变网格影：弧形影，索条影，线状影结节影高密度影：磨玻璃，实变低密度影：囊性变，支扩，airtrapping肉芽肿混合性

网格影线、条、带状阴影大、小、细网格影

小叶核心增厚

小叶内间隔增厚细小网格影

中轴支气管血管束增厚治疗前治疗后

胸膜下曲线影特发性间质性肺炎石棉肺

蜂窝状影UIP间质纤维化

结节影大小分布密度背景

小叶中心型结节

沿细支气管分布结节

随机分布结节（血源性）

高密度影形态：灶性，斑片，大片密度：磨玻璃，实变，混合性

低密度影形态：囊状、片状性质：空洞、空腔

支扩

肺囊肿、肺气囊、含气囊腔、肺大泡

肉芽肿样影形态：不规则斑块影密度：不均、坏死/囊变边缘：不规则或模糊，月晕征分布：非段非叶性外周性分布大小：2～5cm，单发或多发

ILD的病因诊断C：临床学R：影像学P：病理学BALF血清学检查：自身抗体

BALF的价值L、N、Eos，并不能反映疾病活动度CD4﹕CD8＞5，高度怀疑结节病CD4﹕CD8倒置，NSIP多见Eos＞25%，嗜酸粒细胞性肺炎以L升高为主，激素效果好以N升高为主，预后差，需要免疫抑制剂

活检方式TBLB经皮肺穿小开胸VATS损伤小，恢复快费用比小开胸贵一倍需单侧肺通气

CTD-ILD发生率SSc：60~100%50%PM/DM：5~10%30%RA：10~50%22%SS：10%16%SLE：3~13%3%MCTD：30~85%15%文献VS我院资料

CTD-ILD分类和相对特异性沿用IIP分类每种风湿病有相对特异性的ILD类型不同类型可并存

2002年ATS/ERS关于IIP的分类组织学类型C-R-P诊断普通型间质性肺炎UIP特发性肺纤维化IPF/CFA非特异性间质性肺炎NSIP非特异性间质性肺炎NSIP机化性肺炎OP隐源性机化性肺炎COP弥漫性肺泡损伤DAD急性间质性肺炎AIP呼吸性细支气管炎RB呼吸性细支气管炎伴ILDRB-ILD脱屑性间质性肺炎DIP脱屑性间质性肺炎DIP淋巴细胞性间质性肺炎LIP淋巴细胞性间质性肺炎LIP

UIP-CIPF中最常见，57岁，男＞女激素不敏感病死率59～70%，平均存活期约6年起病隐匿，发热、乏力、关节、消瘦、渐进性呼吸困难杵状指，肺底Velcro啰音PFT：中至重度限制性通气障碍和(或)弥散障碍

UIP-R病变的不均一性蜂窝肺、间隔增厚、纤维化、炎症肺容积缩小、线状、网状阴影、磨玻璃、蜂窝变炎症轻成纤维细胞灶

UIP-P病变轻重不一、新老并存间质炎症+纤维化+蜂窝变

NSIP-C49岁激素效果好绝大部分预后较好，近半数可痊愈，5年病死率15～20%起病隐匿或亚急性渐进性呼吸困难、咳嗽

NSIP-R双肺对称性毛玻璃影可为双肺肺泡腔的实变影或细网格影

NSIP-P肺泡壁炎症+纤维化，病变分布时相一致很少纤维母细胞灶

COP-C55岁，无性别差异，与吸烟无关病程2～6m40%发病有类似流感症状常有吸气末的爆裂音PFT：限制性通气障碍静息和运动后的低氧血症67%激素反应好

COP-R斑片状实变